بیماری های اتوایمیون سیستمیک

میوپاتی های ایمنی و التهابی

پلی میوزیت درماتومیوزیت

این بیماری ها اختلالات شایعی هستند که به طور اولیه عضله مخطط و پوست و گاهی بافت های همبند را درگیر می کنند. اگر تغییرات التهابی از نظر کلینیکی به عضلات مخطط محدود شوند، بیماری پلی میوزیت نامیده شده و اگر علاوه بر آن پوست نیز درگیر شود، درماتومیوزیت نام می گیرد، گرچه امروزه مشخص شده در بیماری از نظر ایمونوپاتولوژیک متمایز هستند. هر یک از این بیماری ها ممکن است با یک اختلال بافت همبند همراه باشند، مثلا PM یا DM با آرتریت روماتوئید، تب روماتیسمی، لوپوس، اسکلرودرمی، سندرم شوگرن، یا بیماری های مختلط بافت همبند همچنین یک ارتباط مهم اما غیر ثابت بین این میوزیتها و کارسینوم های سیستمیک وجود دارد.
میوپاتی التهابی با بسیاری از بیماری های سیستمیک همراه بوده و بعضی محققان آن را به عنوان یک سندرم مطرح کرده اند تا یک بیماری. امروزه به گروه میوپاتی های التهابی یک میوپاتی نکروزان با واسطه ایمنی  اضافه شده است؛
مواردی از میوپاتی که قبلا به عنوان درماتو یا پلی میوزیت کلاسیفیه می شدند امروزه ناشی از آنتی بادیهایی در مقابل SRPبوده و بعضی موارد میوپاتی نکروتیک ناشی از داروهای استاتین به طرز مشابهی ناشی از آنتی بادیهایی در مقابل HMGCOA ردوکتاز می باشند نه اثر توکسیک مستقیم دارد.

درماتومیوزیت

تظاهر ضعف عضلانی شبیه ضعف در پلی میوزیت بوده اما ویژگی تشخیصی آن وجود راش می باشد. اغلب تغییرات پوستی مقدم بر سندرم عضلانی بوده و شکل یک اریتم لوکالیزه یا منتشر، ضایعات ماکولوپاپولر، درماتیت اگزماتوئید یا درماتیت exfoliative را می گیرد. گاهی، تغییرات پوستی و عضلانی با هم طی ۳ هفته یا کمتر ایجاد می شوند. فرم کاراکتریستیکی از ضایعات پوستی به شکل پچ های زبر روی سطوح اكستانسور مفاصل (آرنج، بند انگشتان و زانوها) با درجات متغیری از تغییر رنگ صورتی-بنفش می باشد. پاپولهای قرمز و برآمده ممکن است روی سطوحی چون آرنج، بند انگشتان و مفاصل اینترفالنژیال دیستال و پروگزیمال( پاپولهای Gottron) ظاهر شوند. اینها به ویژه در درماتومیوزیت بچگی بارز هستند. همچنین یک تغییر بنفش رنگ (راش هليوتروپ) در پوست روی پلکها، روی پل بینی، گونه ها و بر روی پیشانی تیپیک می باشد، این ممکن است یک جزء زبر (Scaly) داشته باشد. خارش ممکن است علامت ناخوشایندی در نواحی ضایعات پوستی دیگر باشد. غالب بودن راش روی گردن و قسمت های فوقانی شانه V sign نامیده شده در حالی که به راش روی شانه ها و بخش فوقانی بازوها shawl sign گفته میشود.
این نحوه توزیع نشان می دهد که تغییرات پوستی حساسیت به نور
زیاد را منعکس می کنند. ادم اطراف چشم و دهان یافته های دیگری هستند که عمدتا در موارد شدید و برق آسا دیده می شوند
تغییرات پوستی ممکن است گذرا باشند و در بعضی موارد محدود به یک یا چند پچ درماتیت می باشند. آنها در افراد با پوست تیره به سختی رؤیت می شوند.
این  تظاهرات پوستی ناپایدار و محدود  که اغلب چشم پوشی می شوند،کلیدهایی برای تشخیص فراهم می کنند.
در مرحله بهبودی، ضایعات پوستی اسکارهای آتروفیک سفیدی با یک زمینه زبر برجای می گذارند.
در مقایسه با پلی میوزیت، درماتومیوزیت بچه ها و بزرگسالان را به طور یکسان درگیر می کند. در بین بالغين درماتومیوزیت در زنان شایع تر بوده در حالی که در اطفال،هر دو جنس یکسان درگیر می شوند.
علائم فیزیکی دیگر شامل رسوبات کلسیمی در اطراف مفاصل و زیر پوست می باشند که در فرم بچگی رایج هستند.
یافته های بیماری بافت همبند همزمان در پلی میوزیت خالص شایع تر می باشند. فنومن رینود در حدود یک سوم بیماران گزارش شده است. در بعضی دیگر از بیماران بعدها فرم خفیفی از اسکلرودرمی ایجاد میشود.

پلی میوزیت

پلی میوزیت یک بیماری تحت حاد یا مزمن ایدیوپاتیک با ضعف سیمتریک عضلات پروگزیمال اندام و تنه بدون درماتیت می باشد.
شروع بیماری معمولا بی سر و صدا و سیر آن طی چند هفته یا چند ماه پروگرسیو می باشد. پلی میوزیت ممکن است در تقریبا هر سنی و در هر دو جنس تظاهر یابد. به هر حال، اكثر بیماران ۶۰-۳۰ ساله بوده و گروه کمتری پیک بروزی در ۱۵ سالگی داشته اند. زنان در همه گروه های سنی غالب بوده اند. ممکن است یک بیماری تبدار یا عفونت خوش خیم در مقدمه ضعف باشد اما در بیشتر بیماران اولین علائم بدون این حوادث یا بدون رخدادهای آشکار دیگر ایجاد می شوند.
نحوه رایج شروع به صورت ضعف بدون درد عضلات – پروگزیمال اندام، به ویژه عضلات هیپ و ران ها و به درجات کمتر عضلات شانه و گردن می باشد. اغلب بیمار نمی تواند به راحتی زمان شروع ضعف را بیان کند. اعمال خاصی مثل برخاستن از صندلی یا از حالت چمباتمه، بالا رفتن یا پایین آمدن  از پله، راه رفتن، گذاشتن یک شیء روی قفسه یا شانه کردن موها به طور افزایندهای دشوار می گردد. درد در باتک ها، ساقها یا شانه ها در تقريبأ ۱۵% بیماران تجربه شده و ممکن است همراهی پلی میوزیت با آرتریت روماتوئید، تاندونیت، یا اختلالات دیگر بافت همبندی را نشان دهد
هنگامی که بیمار اولین بار دیده می شود، بسیاری از عضلات تنه، شانه ها، هیپ ها، عضلات فوقانی بازو و ران ها معمولا درگیر شده اند. عضلات قدامي و خلفي گردن و عضلات فارنژیال، لارنژیال و عضلات مخطط مری  نیز ممکن است درگیر شده باشند. در فرمهای محدود بیماری، فقط عضلات گردن با پارااسپاینال ممکن است درگیر شده باشند. (camptocornia) عضلات چشمی در پلی میوزیت درگیر نشده اما موارد نادری از همراهی پلی میوزیت و میاستنی گراو وجود دارد. عضلات صورت  زبان و فک گاها درگیر شده و عضلات انتهایی(دیستال)  به ویژه عضلات ساعد، دست، ساق و پا در ۷۵٪ موارد محفوظ می مانند. عضلات تنفسی به میزان خفیفی ضعیف شده و فقط در یک مورد مستثنا دیس پنه وجود داشته و تنها با پیوپسی عضله بین دنده ای  نشان داده می شود. گاهی سمپتوم های اولیه قبل از اینکه ژنرالیزه شوند در ایک اندام پروگزیمال غالب می باشند.
وقتی شروع بعد از ۵۰ سالگی، همراه با آنزیم  های نرمال، پترن نابجایی از ضعف مثل در گیری اولیه مچ یا فلکسور انگشتان، کوادری سپس یا دورسی فلکسورهای مچ پا باشد، میوزیت انکلوزیون بادی(IBM) مطرح می شود
عضلات در پلی میوزیت معمولا حساس به لمس و آتروفیه نیستند.
رفلکس های تاندونی کاهش ندارند گرچه گاهی کاهش DTR وجود دارد اما کمتر از مبتلایان به آتروفی ناشی از دنرویشن مزمن ، IBM یا سندرم میاستنیک لامبرت ایتون می باشد.
با گذشت هفته ها و ماهها، ضعف و آتروفی عضلانی پیشرفت می کند مگر درمان آغاز شود. بدون فیزیوتراپی نهایتا کنترکچر فیبروزی عضلات تظاهر می یابد. بعضی افراد مسن تر مخصوصا با فرم مزمن بیماری ممکن است با آتروفی شدید و فیبروز عضلات مراجعه کنند.پاسخ به درمان در چنین مواردی ضعیف می باشد.
هم در پلی میوزیت و هم در درماتومیوزیت، ممکن است درگیری ارگان هایی غیر از عضلات وجود داشته باشد. در تعدادی از موارد پلی میوزیت (و درماتومیوزیت)، اختلالات قلبی مشاهده شده و در تعداد کمی از موارد مرگ ناگهانی بدون توجيه رخ داده است. تظاهرات قلبی به شکل تغییرات الکتروکاردیو گرافیک نسبتا خفیف بوده اما تعدادی از بیماران آریتمی با پی آمدهای کلینیکی داشته اند.

بیماری بینابینی ریه در تعداد کمی از موارد با پلی میوزیت همراهی دارد.
در پلی میوزیت استثنائا تب خفیف وجود دارد به ویژه اگر درد مفصلی همزمان وجود داشته باشد.

ارتباط بدخیمی ها  با پلی میوزیت و درماتومیوزیت بزرگسالی

در سری بزرگی که توسط دانشمندان گزارش شده  ۹٪ از۳۹۶ بیمار مبتلا به پلی میوزیت یا در زمان تشخیص و یا در طی ۵ سال از تشخیص پلی میوزیت کارسینوم بدخیم داشتند.گروه دیگری ٪۲۹ از گروه کلی بیماران درماتومیوزیتی که کارسینوم همراه داشتند را  گزارش کردند. این رقم در صورتی که بیمار بالای ۴۰ سال بود  به ۴۰٪ رسیده و در صورتی که بیمار هم بالای ۴۰ سال و هم مرد بود به ۶۶٪رسید.

پروسه های نئوپلاستیکی که بیشتر با میوزیت ارتباط دارند، کانسر ریه و کولون در مردان و کانسر پستان و تخمدان در زنان می باشند.
به هر حال تومورها در تقریبا هر ارگانی از بدن گزارش شده اند.
در حدود نیمی از موارد، میوزیت قبل از تظاهرات بالینی بدخیمی  گاهی ۲-۱ سال قبل از آن رخ داده است.
موربیدیتی و مورتالیتی اینگونه بیماران معمولا با ماهیت تومور زمینه ای و پاسخ آن به درمان تعیین می شود. گاهی، برداشتن تومور با فروکش کردن میوزیت همراه بوده است.

درماتومیوزیت بچگی

میوزیت ایدیوپاتیک در اطفال با شیوع کمتری نسبت به بالغين رخ می دهد. بعضی موارد نسبتا خوش خیم بوده اما بعضی دیگر با سندرم بالغين تفاوتی ندارند. اغلب یک بیماری مجزا وجود دارد که از بعضی جنبه ها از فرم بزرگسالی معمول بیماری متفاوت است. در این بچه ها و نوجوانان درگیری بیشتر عروق خونی در بافت همبند ارگان های متعدد همچنین در پوست و عضله وجود دارد. این فرم بچگی بیماری با تغییرات پوستی تیپیک همراه با بی اشتهایی و خستگی شروع می شود. تغییر رنگ اریتماتوی پلکهای فوقانی اغلب با ادم صورت،علامت مشخص کننده دیگر می باشد. اریتم به نواحی اطراف چشم ، بینی، نواحی گونه و لب فوقانی همچنین پوست روی بند انگشتان، آرنجها و زانوها گسترش می یابد. تلانژکتازیای زیر ناخن و اولسریشن نوک انگشتان ممکن است دیده شود. برجستگی های مویرگی در بستر ناخن ها و نواحي بدون عروق در کوتیکول مشخص کننده هستند.
سمپتوم های ضعف، سفتی، و درد در عضلات معمولا به دنبال اینها ایجاد شده اما ممکن است قبل از تظاهرات پوستی رخ دهند. ضعف ژنرالیزه بوده اما همیشه در عضلات شانه و هیپ و بخش های پروگزیمال اندام ها شدیدتر می باشد .tiptoe gait ناشی از فیبروز کنترکچر فلکسورهای مچ پا یک  اختلال دیررس شایع می باشد. رفلکس های تاندونی کم شده یا از بین می روند اما با درجه ضعف عضلات متناسب می باشند. تب خفیف متناوب، درد ساب استرنال و ابدومینال (شبیه درد پپتیک اولسر)، ملنا و هماتمز ناشی از انفارکت روده ممکن است رخ دهند که ناشی از یک واسکولیت سیستمیک همزمان می باشند.

نحوه پیشرفت درماتومیوزیت بچگی شبیه فرم بزرگسالی متغیر است.
در موارد فولمینانت، ضعف به سرعت ظاهر شده،همه عضلات از جمله عضلات جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفسی را درگیر کرده و منجر به ناتوانی کلی می گردد.
پارگی دستگاه گوارش ناشی از انفارکت روده اغلب علت مرگ آنی می باشد.
در موارد دیگر، پیشرفت آهسته یا ایست  بیماری و در تعداد کمی از بیماران بهبود ضعف وجود دارد.

فلکشن کنترکچر در آرنج ها، هیپ، زانوها و مچ پاها  و رسوب کلسیم زیر پوست و زخم های  پوستی زمینه همراه با رسوبات کلسیم  تظاهرات مراحل نهایی بیماری می باشند.

بیماری های اتوایمیون سیستمیک

(بیماری های بافت همبند) به همراه پلی میوزیت و درماتومیوزیت

هم در پلی میوزیت و هم در درماتومیوزیت، تغییرات التهابی اغلب به عضله محدود نشده اما با بیماری های اتوایمیون سیستمیک مثل آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی، لوپوس یا ترکیبی از آنها (mixed connective tissue disease) همراه می شوند. این تغییرات عضلانی با سندرم شوگرن کمتر دیده می شوند.

در بیماری های ایمیون گفته شده، تغییرات التهابی عضله اغلب تنها در تعداد محدودی از عضلات و اغلب به صورت بی علامت دیده می شوند.
درمان آرتریت روماتوئید با دی پنی سیلامین بروز میوزیت را افزایش داده یا شاید به طور مستقل یک میوزیت را تسریع می کند.

بیماری های التهابی عضله

بیماری های التهابی عضله

نکته قابل توجه دیگر، رخداد همزمان و اسپورادیک میوزیت با بیماری های اتوایمیون دیگری چون میاستنی گراو و تیروئیدیت هاشیموتو و با شیوع کمتر، با یک پاراپروتئین مونوکلونال در خون می باشد.اینکه این رخداد ها همزمان یا در توالی یکدیگر باشند مشخص نیست، ولی احتمالا مطرح کننده استعداد ژنتیکی زمینه ای به بیماری های خود ایمنی می باشند.
در سندرم های ترکیبی (overlap) که بیماری های بافت همبند و میوزیت باهمند، معمولا ضعف و آتروفی عضلانی بیشتری وجود دارد. همچنین آرتریت یا التهابات پری آرتیکولار ممکن است به علت درد حرکت را محدود کنند و منجر به آتروفی disuse (ناشی از عدم استفاده) و همچنین گاهی باعث یک پلی نوروپاتی واسکولیتیک شوند. تفسیر کاهش قدرت در این بیماری های اتوایمیون ساده نیست. خستگی و درد شایع بوده و بیشتر به بیماری سیستمیک مربوط می باشند. گاهی تشخیص میوزیت باید از روی بیوپسی عضله، یافته های EMG و اندازه گیری آنزیم های عضلانی در سرم داده شود. در این موارد کمپلیکه، میوزیت ممکن است با بیماری های بافت همبند همراه باشد یا سالها بعد رخ دهد.
نکته دیگر اینکه پلی میوزیت ممکن است طی بارداری رخ دهد و ندرتا جنین نیز درگیر می شود (اغلب جنین و نوزاد نرمال می باشند). سطوح CPK تا ماه ها بعد از زایمان بالا می ماند.

دکتر ناصر مهربان متخصص مغز و اعصاب، عضلات و ستون فقرات با استفاده از روش های تشخیصی و درمانی مجهز به بررسی بیماری ها می پردازد و از بروز عوارض زیاد جلوگیری می کند. جهت مشاوره با متخصص مغز و اعصاب خوب در تهران می توانید با شماره ۰۲۱۲۲۵۷۸۵۷۵ تماس بگیرید یا به آدرس اینستاگرام دکتر ناصر مهربان مراجعه کنید .

تشخیص آزمایشگاهی پلی میوزیت و درماتومیوزیت

در اکثر بیماران، سطح سرمی CPK و سایر آنزیمهای عضلانی، مثل الدولاز، بالا بوده،CPK سرم در
پلی میوزیت به علت نکروز گسترده بالاتر از درماتومیوزیت می باشد. به هر حال، در درماتومیوزیت نیز در صورتی که انفارکت عضله وجود داشته باشد، سطح CPK به طور متوسط بالا می رود. میزان ESR در هر دو بیماری نرمال یا به میزان خفیفی بالا می باشد.
گفته شده بعضی موارد پلی میوزیت و درماتومیوزیت با اتو آنتی بادیهایی در خون همراه هستند. بی شک بعضی از اینها مارکرهای غیر اختصاصی از یک بیماری اتوایمیون یا یک شرایط التهابی هستند، اما بعضی دیگر ممکن است اهمیت پاتوژنتیک داشته باشند یا مارکرهایی برای سندرم های همراه با آسیب مولتی ارگان باشند که تا عضله گسترش می یابند. تست های ANA یا RF در کمتر از نیمی از موارد مثبت می باشند. تیتر بالایی از ANA در همراهی با آنتی ریبونوکلئاز آنتی بادی بالا، وجود همزمان لوپوس یا mixed connective tissue disease را مطرح می کند. به هر حال باید گفت فقدان یا تیتر پایینANAو ESRنرمال تشخیص پلی میوزیت را رد نمی کند
آنتی بادی های غیراختصاصی دیگر بر ضد اجزاء یک کمپلکس پروتئینی نوکلئار ( PM – Scl ) و ریبونوکلنو پروتئین ,Ro/SS-AوLa/SS-Bمی باشند.
نکته دیگر اینکه شاید ۲۰٪ مبتلایان به پلی میوزیت و درماتومیوزیت آنتی بادی هایی در مقابل اجزاء سلولی مختلف عضله دارند، به ویژه آنتی بادی هایی در مقابل سیتوپلاسمیک ترانسفر ریبونوکلئیک اسید (iRNA) سنتتاز (۱-Anti lo) یا در مقابل خود ۱RNA، اینها بیشتر برای پلی میوزیت اختصاصی هستند و به درجات کمتر برای درماتومیوزیت اختصاصی می باشند.

بیماری پلی میوزیت

بیماری پلی میوزیت

آنها وقتی دیده می شوند که میوزیت با بیماری گسترده ای که ارگان های دیگر یا بافتهای همبند را درگیر می کند، همراه باشد، اختلالات کلینیکی همراه با این آنتی بادیها معمولا ترکیبی از میوزیت با ۱- بیماری بینابینی ریه ۲- آرتریت ٣- سندرم رینود و ۴-ضخیم شدگی پوست دستها ( mechanic ‘s hand) می باشد.

اینها سندرم سنتتاز نامیده شده اند. بنابراین، به طور غیرقابل انتظار درصد بالایی از موارد پلی میوزیت و درماتومیوزیت آنتی بادی های اختصاصی میوزیت را نشان می دهند که بر ضد یک کمپلکس ریبونوکلئوپروتئین سیتوپلاسمیک SRP یا برضد یک کمپلکس پروتئینی نوکلئار هلیکاز (۲-Mi) می باشد. Anti SRP در تقریبا ۱۰٪ موارد پلی میوزیت و درماتومیوزیت (و IBM ) دیده شده و در بعضی سریها ریسک بالای درگیری التهابی عضله قلبی را دارا می باشد. گرچه این اتو آنتی بادی های مختلف، به استثنای Anti Jo-1 ویژه به عنوان ابزارهای دیاگنوستیک اولیه مفید نمی باشند، اما نقشی را در اثبات تشخیص ایفا می کنند. برای مثال، آنتی بادی ۱-jo مثبت گرچه به عنوان یک تست غربالگری بسیار نامعمول مورد استفاده قرار می گیرد. تشخیص IBM را رد کرده و احتمال پیشرفت بعدی بیماری بینابینی ریه را بالا می برد. وجود این آنتی بادیها همچنین نقش سیستم ایمنی هومورال را در پاتوژنز پلی میوزیت تاکید می کند.
میوگلوبین اوری در اکثر بیماران به ویژه با فرم نکروتیک بیماری دتکت شده اما این تست به طور روتین انجام نمی شود.
نوار عضله در تشخیص کاملا مفید بوده اما در درصد کمی از بیماران ما نرمال بوده است حتی وقتی عضلات زیادی بررسی شدند. یک پترن تیپیک میوپاتیک آشکار شده متشکل از پتانسیل های عمل کوتاه با ولتاژ پایین به علاوه پتانسیل های فیبریلیشن زیاد، توالی ای از PSW، گاها واحدهای پلی فازیک و فعالیت میوتونیک است که همه تحریک پذیری غشای عضلانی را منعکس می سازند.

این یافته ها در عضلات ضعیف بسیار واضح بوده و تقریبا همیشه وقتی ضعف پروگزیمال به خوبی پیشرفت کرده باشد دیده می شوند با این حال در مناطقی که از نظر کلینیکی درگیر نشده اند نیز ممکن است مشاهده گردند. موارد مزمن که فیبروز و تحلیل عضله اضافه شده ممکن است موتور یونیت های پلی فازیکی را نشان دهند که تغییرات دنرویشن و رنرویشن
را در کنار موتور یونیت های میوپاتیک تقلید می کند. نوار عصب و عضله همچنین در انتخاب یک عضله برای بیوپسی مفید بوده اما باید مراقب بود بافت از همان محلی که نیدل EMG زده شده گرفته نشود (به دلیل تغییر هیستوپاتولوژیک آسیب عضلانی که ممکن است در این ناحیه ایجاد شده باشد).
الکتروکاردیوگرام در بعضی از موارد اینورمال بوده و این یافته احتیاط در مورد علائم قلبی و آریتمی را ایجاب می کند. MRI نیز ممکن است کمک کننده باشد به این صورت که اینورمالیتی در T2 ، T1 و STIR مناطقی از افزایش محتوای آب و التهاب را در عضله نشان داده و مطالعات اسپکتروسکوپیک نقایص منطقه ای در تولید انرژی را نشان می دهند. گرچه MRI امروزه نمی تواند جایگزین بیوپسی برای تشخیص شود.

اما می تواند گسترش ضایعات را مشخص کند و در تعیین نوع عضله برای بیوپسی کمک کند. MRI همچنین اندكس مفیدی از کارائی دارو درمانی را فراهم می سازد. در بعضی موارد، MRI می تواند IBM را از پلی میوزیت یا از بیماری متابولیک عضله افتراق دهد.

تشخیص بیماری های التهابی عضله

تشخیص بیماری های التهابی عضله

اتیولوژی و پاتوژنز

پلی میوزیت و درماتومیوزیت ایدیوپاتیک هستند. سعی در جدا کردن یک عامل عفونی ناموفق بوده است. میکروسکوپ الکترونی پارتیکل های شبه ویروسی را در فیبرهای عضله نشان داده اما یک نقش مسبب ثابت نشده است. یک بیماری پلی میوزیتیک در حیوانات با تلقيح عضله درگیر القا نشده است. به هر حال، اینکه یک مکانیزم اتوایمیون در پلی میوزیت و درماتومیوزیت دخیل است با وجود این اختلالات همراه با تعدادی از بیماری های اتوایمیون دیگر حمایت شده است. ماهیت اتوایمیون با وجود اتوآنتی بادی های اختصاصی (در تقریبا نیمی از موارد نیز تأیید شده است.
مطالعات ایمونوپاتولوژیک به طور پارشیل یک مکانیزم اتوایمیون را ثابت و مطرح کرده
در درماتومیوزیت پاسخ ایمنی عمدتا هومورال بوده در حالی که در پلی میوزیت پاسخ متشکل از T cellهای سیتوتوکسیک می باشد.

درمان بیماری التهابی پلی میوزیت و درماتومیوزیت

کورتیکواستروئیدها بصورت خوراکی یا وریدی خط اول درمان در هر دو بیماری پلی میوزیت و درماتومیوزیت می باشند. پاسخ به درمان با ارزیابی دقیق قدرت عضله و اندازه گیری CPK تعیین میشود. در بیمارانی که پاسخ می دهند، CPK سرم قبل از اینکه ضعف بهبود یابد، افت می کند.

با ریلاپس، CPK سرم قبل از اینکه ضعف برگردد بالا می رود. وقتی CPK نرمال شد و قدرت بهبود یافت، به طور تیپیک طی چند هفته یا بیشتر، دوز دارو به تدریج کاهش داده می شود و در حد پایین ترین دوز موثر نگه داشته می شود.
کورتیکواستروئیدها نباید به طور ناگهانی و بیموقع قطع شوند زیرا عودی که ممکن است به دنبال آن ایجاد شوداغلب سخت تر از بیماری اولیه درمان می گردد.
در موارد حاد و به ویژه شدید، درمان ابتدا با دوز بالای متیل پردنیزولون تزریقی آغاز میشود و سپس از داروی خوراکی استفاده می شود.
به طور آلترناتیو میتوان IVIg یا plasma exchange انجام داد. در بیماران درماتومیوزیتی که به شکل ضعیفی به کورتیکواستروئید و سایر ایمونوساپرسیوها پاسخ می دهند با درگیری شدیدی در اوایل دارند، اضافه کردن IVIG اغلب مفید بوده گرچه برای دستیابی به بهبودی پایدار نیاز به دوره های درمانی در اینتروال های ماهیانه می باشد.
پلی میوزیت نیز به طرز مطلوبی به درمان با IVlg پاسخ می دهد.
بعضی از بیماران که قادر به تحمل پردنیزولون نیستند یا به آن مقاوم اند ممکن است به طرز مطلوبی به آزاتیوپرین خوراکی پاسخ دهند متوتروکسات، اخیرا به عنوان یک داروی کمکی به استروئیدها مطلوب شناخته شده است در مواردی که به کورتیکواستروئید و متوتروکسات مقاومند موفقیت هایی با انفوزیون ریتو کسی ماب به دست آمده است. گاها ترکیب دوز پایین پردنیزولون و یکی از این داروهای ایمونوساپرس در شروع استفاده می شوند.

پروگنوز بیماری پلی میوزیت و درماتومیوزیت

بجز در مبتلایان به بدخیمی پروگنوز پلی میوزیت و درماتومیوزیت در بالغین معمولا مطلوب است. تنها تعداد کمی از بیماران پلی میوزیت در اثر بیماری از پا در می آیند و معمولا ناشی از عوارض ریوی ثانویه یا میوکاردیت می باشد. تعدادی از بیماران ما پنومونی آسپیریشن شدید در اثر دیسفاژی شان داشته اند.

دوره فعالیت بیماری به طرز قابل توجهی متغیر بوده اما به طور تیپیک هم در اطفال و هم در بالغین ۳-۲ سال است. اکثر بیماران با کورتیکواستروئیدتراپی بهبود می یابند اما در خیلی ها نیز درجاتی از ضعف شانه ها و هیپ باقی می ماند. میزان بهبود متناسب با شدت و حدت بیماری و طول مدت علائم قبل از برقراری درمان می باشد. بیماران با پلی میوزیت حاد یا تحت حاد که درمان بلافاصله بعد از شروع علائم شروع شده بهترین پروگنوز را دارند. در بیمارانی که به طور زودرس درمان شدند در بیش از ۵۰٪ موارد بهبودی وجود داشته در حالی که میزان بسیار پایین تری از بهبودی در بیمارانی که ۲ سال بعد از شروع بیماری درمان شدند، وجود دارد.

بیماری درماتومیوزیت

بیماری درماتومیوزیت

بیمارانی که بعد از دوره طولانی ضعف پروگزیمال با آتروفی عضلانی قابل توجه مراجعه میکنند معمولا به طور کامل بهبودی رخ نمیدهد. هر چند که در بعضی بیماران بهبودی طی سالها رخ میدهد.
در بیمارانی که یک بدخیمی همراه دارند، ضعف عضلانی ممکن است در پاسخ به کورتیکواستروئیدتراپی کم شده و آنزیم های سرمی نیز افت کنند با این حال بعد از چند ماه ضعف برگشته و ممکن است به درمان مجدد مقاوم باشد. اگر تومور به طور موفقیت آمیزی برداشته شود، ممکن است علائم عضلانی برگردد.
مرگ و میر کلی بعد از چند سال از بیماری حدود ۱۵٪ بوده است و در بچه های درماتومیوزیتی، در پلی میوزیت همراه با بیماری های بافت همبند و نیز در وجود بدخیمی بالاتر می باشد.

سایر مقالات ارائه شده:

علت بیماری ام اس

بوتاکس درمانی

نوار مغز

درمان صرع

پاسخ

اینستاگرام