هیدروسفالی در کودکان

هیدروسفالی در کودکان

هیدروسفالی یک بیماری اختصاصی نیست بلکه نشان دهنده گروه متفاوتی از بیماری هایی می باشد که به علت اختلال در گردش و/ یا جذب CSF و یا در موارد نادر به دنبال افزایش تولید CSF ناشی از پاپیلوم شبکه کوروئید ایجاد می شوند. از آنجایی که مگالنسفالی اغلب در بررسی کودکان با ماکروسفالی و در جریان ارزیابی های هیدروسفالی، تشخیص داده می شود در این قسمت آورده شده است.

هیدروسفالی در کودکان

هیدروسفالی در کودکان

فیزیولوژی

 CSF، عمدتا در سیستم بطنی و توسط شبکه کوروئید ساخته می شود که در بطن های جانبی و بطن سوم و چهارم جریان دارد. گرچه قسمت اعظم CSF در بطن های جانبی تولید می شود، تقریبا ۲۵٪ آن از منابع غیرکوروئیدی شامل اندوتلیوم کاپیلری درون پارانشیم مغز منشأ می گیرد. از آنجایی که اعصاب آدرنرژیک و کولینرژیک، شبکه کوروئید را عصب دهی می کنند لذا کنترل نوروژنیک فعالی روی تولید CSF هست. تحریک سیستم آدرنرژیک، تولید CSF را کاهش می دهد در حالی که تحریک اعصاب کولینرژیک می تواند سرعت تولید CSF را دو برابر کند. در یک کودک طبیعی، CSF حدود ۲۰ سی سی در ساعت تولید می شود. حجم کلی CSF در شیرخوار حدود ۵۰ سی سی و در فرد بالغ ۱۵۰ سی سی می باشد. قسمت عمده CSF، خارج بطنها قرار دارد. شبکه کوروئید، CSF را طی مراحل متعددی تولید میکند و طی یک سری مراحل پیچیده، اولترافیلتراسیون پلاسما نهایتا تبدیل به ترشحی به نام CSF می شود.

جریان CSF ناشی از گرادیان فشاری است که بین سیستم بطنی و کانال های وریدی وجود دارد. فشار داخل بطنی می تواند به ۱۸۰ میلی متر آب در شرایط طبیعی برسد، در حالی که فشار در سینوس ساژیتال فوقانی در محدوده ۹۰ میلیمتر آب می باشد. به طور طبیعی، CSF از طریق سوراخ مونرو، از بطن های جانبی به سمت بطن سوم می رود، سپس از طریق مجرای باریک سیلویوس، که در یک کودک دارای طول تقریبی ۳ میلی متر و عرض تقریبی ۲ میلی متر می باشد، وارد بطن چهارم می شود. CSF از طریق دو سوراخ جانبی الوشکا و سوراخ میانی ماژندی از بطن چهارم خارج شده و وارد سیستون های قاعده مغز میشود. هیدروسفالی که به علت انسداد در سیستم بطنی ایجاد شود هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی نامیده می شود. CSF از سیسترن قاعده ای به سمت خلف درون سیستم سیسترنی و روی نیمکره های مغزی جریان می یابد. قسمت عمده آن توسط ویلوزیته های آر اکنوئید و از طریق اتصالات محکم اندوتلیوم آنها و نیروهای فشاری که قبلا ذکر شد، جذب می شود. قسمت کمتری از CSF توسط کانال های لنفاتیک که به طرف سینوسهای پارانازال هدایت می شوند و هم چنین در طول پوشش ریشه های عصبی و توسط خود شبکه کوروئید جذب می شود. هیدروسفالی ناشی از تخریب سیسترن های ساب آراکنوئید یا اختلال عملکرد ویلوسهای آراکنوئید، هیدروسفالی ارتباطی یا غیرانسدادی نامیده می شود.

هیدروسفالی

هیدروسفالی

پاتوفیزیولوژی و اتیولوژی هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی در کودکان، اکثرأ به علت ناهنجاری آکوداکت یا ضایعه ای در بطن چهارم ایجاد می شود. تنگی آکوداکت به دنبال باریک بودن غیرطبیعی مجرای سیلویوس ظاهر می شود که اغلب همراه با شاخه شاخه شدن یا دوشاخه شدن مجرا می باشد. در درصد کمی از موارد، تنگی آکوداکت به صورت یک صفت وابسته به جنس مغلوب به ارث می رسد. این بیماران گاهی نقایص جزئی لوله عصبی مثل اسپینابیفیدا اكولتا دارند. تنگی آکوداکت به ندرت همراه نوروفیبروماتوز دیده می شود.

گلیوز أكوداکت نیز می تواند منجر به هیدروسفالی شود. به دنبال مننژیت نوزادی یا خونریزی ساب آر اکنوئید در یک نوزاد نارس، پوشش اپاندیمال أكوداکت تخریب شده و واکنش شدید گلیال در آن ناحیه منجر به انسداد کامل می شود. عفونتهای ویروسی داخل رحمی نیز می توانند منجر به تنگی آکوداکت و هیدروسفالی متعاقب آن شوند. مننگوانسفاليت اوريونی در یک کودک به عنوان علت تنگی آکوداکت گزارش شده است، مالفورماسیون ورید گالن ممکن است متسع و بزرگ شده و به علت این که در خط وسط قرار دارد می تواند جریان CSF را مسدود نماید. ضایعات یا مالفورماسیونهای حفرة خلفی از علل مهم هیدروسفالی هستند شامل تومورهای مغزی، مالفورماسیون کیاری و سندروم دندی واکر.

هیدروسفالی غیرانسدادی یا ارتباطی اغلب به دنبال خونریزی ساب آر اکنوئید ایجاد میشود که خود نتیجه خونریزی داخل بطنی در نوزاد پرهماچور است. وجود خون در فضای ساب آراکنوئید باعث از بین رفتن سیسترنها و ویلوس های آر اکنوئید شده و جریان CSF را مسدود می نماید. مننژیت پنموکوکی و توبرکولوزی تولید اگزودای ضخیم و چسبندهای می کند که باعث انسداد در سیسترنهای قاعده های می شود. همچنین عفونت های داخل رحمی می توانند مسیر CSF را تخریب نمایند. انفیلتراسیون های لوکمیک ممکن است وارد فضای ساب آراکنوئید شده و ایجاد هیدروسفالی ارتباطی کنند.

تظاهرات بالینی

علائم بالینی هیدروسفالی متغیر بوده و بستگی به فاکتورهای زیادی دارند. از جمة سن شروع، طبیعت ضایعه ای که ایجاد انسداد کرده، مدت زمان و سرعت افزایش فشار درون جمجمه (ICP).  در یک شیرخوار، افزایش سریع رشد دور سر مهم ترین نشانه است. به علاوه، فونتانل قدامی، پهن و باز و برجسته می باشد و وریدهای اسکالپ گشاد شده اند. پیشانی پهن است و چشم ها ممکن است به سمت پائین منحرف شده باشند که به علت فشاری است که شیار سوپراپینهال گشاد شده روی تکتوم وارد می آورد و نشانه چشم با غروب آفتاب  را ایجاد میکند.

نشانه های tract – long شامل تشدید رفلکس های تاندونی، اسپاستیسیتی، کلونوس (به ویژه در اندامهای تحتانی)، و علامت بابنسکی ظاهر می شوند که به دلیل کشیده شدن و تخریب الیاف کورتیکواسپینالی می باشند که از ناحیه مربوط به پا در کورتکس حرکتی منشا میگیرند. در کودک با سن بالاتر، درزهای جمجمه نسبتا بسته اند در نتیجه نشانه های هیدروسفالی خفیف تر هستند. بیقراری خواب آلودگی، بی اشتهایی و استفراغ در هر دو گروه سنی شایع هستند و سردرد علامت برجسته ای در کودکان بزرگتر می باشد.

تغییر تدریجی شخصیت و پسرفت در فعالیتهای آکادمیک نشانه فرم آهسته پیشرونده هیدروسفالی است. صرف نظر از سایر علائم کلینیکی، اندازه گیری های سریال دور سر اغلب افزایش رشد را نشان میدهد. دق کردن جمجمه ممکن است صدای شبیه قوری ترک خورده cracked pot یا علامت میسون ایجاد نماید که نشان دهنده جداشدن درزهای جمجمه از هم می باشد. اکسی پوت کوتاه مالفورماسیون کیاری را مطرح میکند و اوکسی پوت برجسته نشانه مالفورماسیون دندی واکر است. ادم پاپی، فلج عصب ایدوسنس و علائم پیرامیدال که در اندام تحتانی بارزتر هستند، در اکثر بیماران دیده میشوند.

مالفورماسیون

 کیاری به دو زیر گروه اصلی تقسیم  می شود. تیپ معمولا در دوران نوجوانی یا بزرگسالی علامتدار می شود و با هیدروسفالی همراه نیست. بیماران از سردردهای راجعه، درد گردن، تکرر ادرار و اسپاستیسیته پیشرونده اندام تحتانی شکایت دارند. این اختلال شامل جابجایی تونسیل های مخچه به سمت پائین و درون کانال گردنی است. در تصاویر MRI باید به دنبال سیرنکس، به خصوص در ناحیه گردنی گشت. اگرچه پاتوژنز آن معلوم نیست ولی طبق یک تئوری رایج، انسداد قسمت دمی بطن چهارم در طی تکامل جنینی، عامل ایجاد آن است. سایر تئوریها شامل وجود تترینگ نخاع یا سایر آنومالیها (مثل سیرنکس) می باشد.

مالفورماسیون کیاری تیپ II با هیدروسفالی پیشرونده همراه میلومننگوسل، شناخته می شود. این عارضه نشان دهنده آنومالی مغز خلفی است و علت احتمالی آن نقص در فلکسور پونتین در طی دوران امیریوژنز می باشد که نتیجه آن طویل شدن بطن چهارم و پیچ خوردگی ساقه مغز همراه با جابه جایی ورمیس تحتانی، پونز و مدولا درون کانال گردنی است. تقریبأ ۱۰٪ موارد مالفورماسیون کیاری تیپ II در دوران شیرخوارگی علامتدار می شوند که شامل استریدور، گریه ضعیف و آپنه است و می توان با شانت گذاری با برداشتن فشار از روی حفرة خلفی این علائم را بهبود بخشید.

مالفورماسیون

مالفورماسیون

یک نوع تدریجی تر عارضه به صورت اختلال در قدم برداشتن، اسپاستیسیته و عدم تعادل در دوران کودکی (شامل بازوها و دستها) خودش را نمایان می سازد. در رادیوگرافی ساده جمجمه، حفرة خلفی کوچک و کانال گردنی پهن را می توان دید. CT اسکن با ماده حاجب و MRI، کشیده شدن تونسیل های مخچه به درون کانال گردنی و ناهنجاری های مغز خلفی را نشان میدهد. درمان عارضه، با برداشتن فشار توسط جراحی است ولی با بیماران بدون علامت یا دارای علائم جزئی، می توان محافظه کارانه برخورد کرد.

مالفورماسیون دندی واکر شامل اتساع کیستیک بطن چهارم درون حفره خلفی و هیپوپلازی خط وسط مخچه است و ناشی از نقصی در تکامل سقف بطن چهارم در طی امبریوژنز می باشد (شکل ۱۴-۵۹۱). تقریبأ ۹۰٪ بیماران هیدروسفالی دارند و تعداد قابل توجهی نیز دارای ناهنجاری های همراه هستند از جمله آژنزی ورمیس خلفى مخچه و کورپوس کالوزوم. شیرخواران مبتلا افزایش سریع دور سر و اکسی پوت برجسته دارند و ممکن است ترانس ایلومیناسیون جمجمه در آنها مثبت باشد. اکثریت کودکان نشانه های long – tract، آتاکسی مخچه ای و تأخیر تکامل حرکتی و شناختی دارند که احتمالا به دلیل ناهنجاریهای ساختمانی همراه می باشد. اگر مالفورماسیون دندی واکر همراه هیدروسفالی باشد با شانت گذاری حفره کیستیک (و گاهی نیز بلن ها) درمان می شود.

تشخیص و تشخیص افتراقی هیدروسفالی

 ارزیابی کودک مبتلا به هیدروسفالی با گرفتن شرح حال شروع می شود. موارد فامیلیال، مطرح کننده هیدروسفالی وابسته به ایکس یا اتوزومال، ثانویه به تنگی آکوداکت می باشند. سابقه قبلی از نارس بودن همراه با خونریزی درون جمجمه، مننژیت یا انسفالیت اوریونی مهم می باشد. وجود لکه های متعدد کافه ئولیت و سایر علائم بالینی نوروفیبروماتوز نشان دهنده تنگی آکوداکت به عنوان علت هیدروسفالی است.

معاینه شامل نگاه دقیق، لمس و سمع جمجمه و ستون مهره ها می باشد. اندازه دور سر ثبت شده و با اندازه گیری های قبلی مقایسه می شود. اندازه و شکل فونتانل قدامی باید مورد توجه قرار بگیرد. ناحیه کمر را از نظر ضایعات پوستی غیر طبیعی در خط وسط شامل دسته مو، لیپوم یا آنژیوم بررسی میکنیم که وجود آنها دلالت بر دیس رافیسم نخاعی دارد. گاهی وجود پیشانی پهن یا تغییر شکل اکسی پوت می تواند پاتوژنز هیدروسفالی را مشخص کند. در بسیاری از موارد مالفورماسیون ورید گالن، بروئی کرانیال سمع می شود.

در بزرگ شدگی شدید سیستم بطنی یا در سندروم دندی ۔ واکر، ترانس ایلومیناسیون جمجمه مثبت است. مشاهده ته چشم ضروری است چون وجود کوریورتینیت مطرح کننده یک عفونت داخل رحمی مثل توکسوپلاسموز به عنوان علت هیدروسفالی می باشد.

هیدروسفالی

هیدروسفالی

ادم پاپی را در کودکان بزرگتر می توان مشاهده کرد ولی در شیرخواران به ندرت ادم پاپی وجود دارد زیرا در این کودکان درزهای جمجمه در نتیجه فشار بالا از هم جدا می شوند. رادیوگرافی ساده جمجمه، نشان دهنده جداشدن درزها، خوردگی زواید کلینوئید خلفی در کودکان بزرگتر و افزایش آثار ناشی از شکنج های مغزی روی استخوان جمجمه (نمای نقره چکش خورده) می باشد که به علت افزایش طولانی مدت ICP ایجاد می شود. CT اسکن وایا MRI به همراه اولتراسونوگرافی، مهم ترین وسیله جهت بررسی علت و شدت هیدروسفالی در یک شیرخوار می باشد.

سر ممکن است بزرگ به نظر رسیده و با هیدروسفالی ناشی از ضخامت جمجمه که در موارد آنمی مزمن، ریکتز، استئوژنز ایمپرفکتا و دیسپلازی اپی فیزیال دیده میشود اشتباه شود. تجمع مزمن مایع در ناحیه ساب دورال می تواند باعث برجسته شدن دو طرفه استخوان پاریتال شود. MRI پدیده شایع هیدروسفالی خارجی خوش خیم را نشان می دهد، وضعیتی که با رشد کودک، محدود می شود و به ندرت نیازمند مداخله می باشد. اختلالات متعدد متابولیک و دژنراتیو CNS، به دلیل تجمع غیرطبیعی مواد در پارانشیم مغز، می توانند ایجاد مگالنسفالی بکنند.

این اختلالات شامل بیماری های لیزوزومال (تی – ساکس، گانگلیوزیدوز، و موکوپلی ساکاریدوزها)، آمینواسیدوری ها (مثل بیماری ادرار شربت افرا MSUD) و لکودیستروفی ها (لكودیستروفیمتاکروماتیک، بیماری الکساندر، بیماری کاناوان) می باشند. همچنین در ژیگانتیسم مغزی (سندرم سوتوز)، سایر سندرم های با رشد بیش از حد و نوروفیبروماتوزيز، افزایش تودۀ مغزی، علامت مشخصه ای است. مگالنسفالی فامیلیال به صورت صفت اتوزوم غالب به ارث رسیده و به شکل تأخیر تکامل حرکتی و هیپوتونی همراه با هوش طبیعی یا تقریبا طبیعی، شناخته می شود. اندازه گیری دور سر والدین برای تشخیص قطعی ضروری است.

مگالنسفالی

 مگالنسفالی اختلال آناتومیکی در رشد مغز می باشد که به صورت افزایش نسبت وزن به حجم مغز بیش از پرستایل ۹۸ برای سن (یا ۲ یا بیشتر انحراف معیار بالای حد متوسط) تعریف می شود و معمولا همراه ماکروسفالی (قطر اکسی پوت تافرونتال (OFC) بیش از صدک ۹۸ دیده می شود. بیماریهای ذخیره ای و دژنراتیو مختلفی با مگالنسفالی همراه هستند ولی انواع آناتومیک و ژنتیکی نیز دیده میشود. شایع ترین علت مگالنسفالی آناتومیک، مگالنسفالی خوش خیم فامیلیال  می باشد. این وضعیت با اخذ شرح حال دقیق خانوادگی و اندازه گیری دور سر والدین (OFCs ) به راحتی تشخیص داده می شود. از سوی دیگر، در بیش از ۱۰۰ سندروم، ماکروسفالی دیده می شود.

مگالنسفالی آناتومیک معمولا حين تولد وجود داشته و رشد سر به موازات صدک های بالا، ادامه می یابد. گاهی در برخی سندروم ها افزایش OFC علامت تظاهر کننده است. تصویربرداری مغز جهت بررسی ناهنجاری های مختلف ساختمانی و ناهنجاری گیروسها که در ماکروسفالی سندرومیک دیده میشود و نیز تعیین وجود مگالنسفالی آناتومیک ضروری است.

سندروم های شایع ماکروسفالی که همراه مگالنسفالی هستند شامل سندروم هایی می شوند که با رشد فیزیکی بیش از حد قبل از تولد و یا پس از تولد همراهند و عبارتند از: سوتوز، سیمسون – گلابی – بهمل X شکننده، سندرم ویوز، ماکروسفالی- کوتیس مارموراتا تلانژیكتاتیکا کونژنیتا و سندرم های بانایان- روالكابا۔ ریلی و نیز سندروم هایی که بدون افزایش رشد فیزیکی هستند شامل سندرومهای FG، سفالوپلیسین داکتیلی گریگه، کروکالوزال و گورلین سندروم سوتوز (ژیگانتیسم مغزی) شایع ترین سندروم مگالنسفالیک می باشد.

میکروسفالی

۵۰٪ این بیماران ماکروسفالی قبل از تولد دارند و ۱۰۰% بیماران حدود یک سالگی ماکروسفال هستند. افزایش رشدی که در ماه های اولیه پس از تولد دیده می شود، در بزرگسالی طبیعی می گردد. نمای صورت شامل پیشانی بلند و جلوآمده، موهای کم پشت در ناحیه فرونتوپاریتال، شکاف پلکی رو به پاین، هیپرتلوریسم واضح، صورت دراز و کشیده، فک تحتانی برجسته و قرمزی ناحیه بینی و اطراف بینی است. هیپوتونی، اختلال تعادل و تأخير تكلم شایع بوده و اکثر کودکان عقب ماندگی ذهنی خفیف تا شدید دارند.

هیدراننسفالی

ممکن است با هیدروسفالی اشتباه شود. نیمکره های مغزی وجود ندارند یا به صورت کیسه های غشایی هستند که بقایایی از کورتکس فرونتال، تمپورال یا اکسیپیتال روی این غشا پراکنده شده است. مغز میانی و ساقه مغز نسبتا دست نخورده هستند. علت هیدرانتسفالی مشخص نیست، ولی بسته شدن دوطرفه شریان های کاروتید داخلی در دوران اولیه تکامل جنینی می تواند اکثر اختلالات پاتولوژیک آن را توجیه نماید.

نوزادان مبتلا ممکن است حین تولد دور سر طبیعی یا بزرگ داشته باشند که پس از تولد با سرعت زیادی رشد می نماید. ترانس ایلومیناسیون، فقدان نیمکره های مغز را نشان میدهد. کودک بی قرار است، خیر شیر نمی خورد، تشنج و کوادری پارزی اسپاستیک پیدا می و تکامل شناختی ضعیفی دارد. شانتگذاری بطنی صفاق جلوی رشد بیش از حد جمجمه را می گیرد.

درمان درمان هیدروسفالی بستگی به علت آن دارد. درمان های طبی شامل استفاده از استازولاميد و فورزماید، می تواند با کم کردن سرعت تولید CSF، بهبود موقت ایجاد نماید. اما نتایج درازمدت آن ناامید کننده است.

 

اکثر موارد هیدروسفالی نیاز به شانتهای خارج جمجمه دارند به ویژه شانتهای ونتریکولوپریتونئال. ونتریکولوستومی اندوسکوپیک بطن سوم (ETV) به عنوان یک روش جدید مطرح شده و برای استفاده از آن، معیارهایی گفته شده است. ولی ممکن است برای تأثیر کافی، نیاز به تکرار داشته باشد. با این روش می توان از شانت گذاری بطنی اجتناب کرد.

عوارض مهم شانتگذاری عبارتند از: انسداد که با سردرد، ادم پاپی، استفراغ و تغییر سطح هوشیاری تشخیص داده میشود) و عفونت باکتریال (تب، سردرد، مننژیسموس) که معمولا به دلیل استافیلوکوک اپیدرمیدیس است. با آماده سازی دقیق بیمار قبل از عمل، میزان عفونت شانت را می توان به کمتر از ۵٪ رساند. نتایج جراحی داخل رحمی جنینهای مبتلا به هیدروسفالی، خوب نبوده است که احتمالا به دلیل شیوع بالای مالفورماسیون های مغزی همراه هیدروسفالی می باشد در برخی موارد که هیدروسفالی همراه مننگومیلوسل جنینی است امیدواری هایی در این زمینه ایجاد شده است.

پیش آگهی

 پیش آگهی به علت بزرگ شدن بطنها بستگی دارد نه به اندازه لایه کورتیکال مغز حین عمل جراحی، به استثنای مواردی که کورتکس شدید کشیده شده و تحت فشار میباشد. کودکان هیدروسفال در خطر ناتوانی های متعدد تکاملی هستند. متوسط بهره هوشی آنها در مقایسه با جمعیت عمومی کاهش یافته است. به خصوص توانایی های عملی در مقایسه با مهارت های کلامی کاهش نشان می دهد، اکثر کودکان اختلال عملکرد حافظه دارند.

مشکلات بینایی از جمله استرابیسم، اختلال در دید فضایی، نقایص میدان دید و آتروفی اپتیک همراه با کاهش حدت بینایی ثانویه به افزایش ICP شایع هستند. پتانسیل های برانگیخته بینایی، تأخير داشته و پس از ترمیم هیدروسفالی، مدتی طول میکشد تا به حالت طبیعی برگردند. گرچه اکثر کودکان مبتلا به هیدروسفالی دوست داشتنی بوده و خلق ملایم دارند، بعضی از آنها رفتارهای تهاجمی و جنایی نشان می دهند. تسریع تکامل جنسی در بیماران هیدروسفالی که شانت گذاری شده اند و در بیماران مبتلا به میلومننگوسل نسبتا شایع است که احتمالا به دلیل افزایش ترشح گونادوتروپین در واکنش به ICP بالاست. لازم است کودکان مبتلا به هیدروسفالی از جهات مختلف، تحت پیگیری طولانی مدت قرار داشته باشند.

راه های ارتباطی با دکتر ناصر مهربان:

شماره تماس: ۰۹۳۷۳۵۳۳۹۹۲

صفحه اینستاگرام: drmehrabann

برای کسب اطلاعات بیشتر به بهترین متخصص مغز و اعصاب در تهران مراجعه نمایید.

پاسخ

9 + 4 =

Call Now Button اینستاگرام