همه چیز در خصوص بیماری های نخاع

بیماری های نخاع از مخرب ترین بیماری های سیستم عصبی هستند که می توانند باعث کوادی پلژی، پاراپلژی و نقایص حسی شدیدی شوند. از آنجا که نخاع در یک منطقه عرضی کوچک، تقریبا حاوی تمام خروجی های حرکتی و ورودی های حسی تنه و اندام ها می باشد. نقایص حاصل از آسیب آن ممکن است بسیار شدیدتر از بیماری های سایر مناطق سیستم عصبی باشد.

در شروع سومین هفته جنینی، از ضخیم شدن اکتودرم صفحه عصبی و از چین خوردن آن Neural fold تشکیل می شود. از به هم پیوستن چین های فوق در روز بیست و هفتم، لوله عصبی به وجود می آید و در نهایت نوروبلاست با ایجاد لایه Mantle و Marginal به ترتیب ماده خاکستری و سفید نخاع را می سازند.

نخاع در هفته بیستم جنینی در محاذات دیسک بین مهره ای L4 – L5 در بدو تولد در محاذات مهره L3 و در ماه دوم پس ااز تولد به حد فاصل مهره های L1 – L2 رسیده و از آن به بعد نیز در همین حد باقی می ماند.

نخاع یک ساختمان استوانه ای شکل است که حدود دو سوم کانال مهره ای را اشغال کرده است. طول متوسط آن حدود ۴۵ سانتی متر در خانم هاست. نخاع از بصل النخاع شروع شده و به Conus medullaris در سطح مهره های فوقانی کمر ختم می شود. ادامه آن با یک نوار فیبری به نام Filum terminal به کوکسیکس ختم می شود.

نخاع اگرچه به ظاهر یک ساختمان غیر سگمنتال است ولی خروج ۳۱ جفت ریشه عصبی حسی و حرکتی ( ۸ جفت گردنی، ۱۲ جفت پشتی، ۵ جفت کمری، ۵ جفت خاجی و ۱ جفت کوکسیژئال) که به آن نمای سگمنتال داده شده است.

از نظر قرارگیری، سگمان هشتم سرویکال محاذات زائده شوکی مهره C7، سگمان های فوقانیتوراسیک در محاذات حدود دو مهره بالاتر (سگمان T6 مقابل مهره T4)، سگمان های تحتانی توراسیک در محاذات سه مهره بالاتر ( سگمان T12 مقابل مهره T9)، ۵ سگمان لومبر در محاذات مهره های T10 و T11 و بالاخره سگمان های خاجی و کوکسیژئال در محاذات مهره T12 و L1 قرار دارند. انتهای مخروط نخاعی نیز در محاذات مهره L2 – 1 قرار گرفته است.

ماده سفید نخاع حاوی راه های حرکتی نزولی و حسی صعودی است که در محیط نخاع واقع شده اند. در حالی که جسم سلول های عصبی در لایه داخلی به شکل H کانال مرکزی نخاع را احاطه می کنند.

ماده خاکستری به شکل H بوده که به ۱۰ لایه یا لامینا موسوم به لایه های Rexed تقسیم بندی شده، به طوری که ۵ لایه اول در شاخ خلفی، لایه ششم در قاعده شاخ خلفی، لایه VII در منطقه واسطه ای و لایه های VIII و IX و در شاخ قدامی و لایه X در اطراف کانال اپاندیم استقرار یافته است.

نخاع در نواحی سرویکال و لومبار متسع می شود زیرا نورون هایی که اندام های فوقانی و تحتانی را عصب دهی می کنند در این مناطق واقع شده اند) غشاهایی که نخاع را می پوشانند یعنی نرم شامه، عنکبوتیه و سخت شامه در واقع ادامه همین غشاها، دور ساقه مغز و نیمکره های مغزی هستند.

شاه علامت بیماری نخاع وجود یک سطح مشخص افقی روی بدن بیمار است که در نواحی زیر آن عملکرد حسی، حرکتی و یا اتونوم از بین رفته استو اختلال حرکتی برحسب محل درگیری توراسیک یا سرویکال می تواند به شکل پاراپارزی و یا کوآدری پارزی تضاهر کند که عمدتا همراه با هیپر رفلکسی، بانسکی و از بین رفتن رفکلسی پوستی-شکمی و غالبا اسفنکری از نوع اسپاستیک است ( در ضایعات نخاع سرویکال بسته به محل ضایعه ممکن است در پاها فلج اسپاستیک و در دست ها فلج شل داشته باشیم).

از طرف دیگر صرف نظر از سطح ضایعه، چنانچه عارضه فقط محدود به ماده خاکستری نخاع (پولیومیلوپاتی) باشد، اختلال حرکتی از نوع نورون محرکه تحتانی همراه با هیپوتونی، کاهش یا فقدان رفلکس های وتری، آتروفی و فاسیکولاسیون بدون اختلال حسی و اسفنکری خواهد بود ( نظیر پولیومیلیت ویرال)

چنانچه درگیری نخاع از نوع نورون محرکه فوقانی به شکل حاد بروز کند در بدو امر ممکن است فلج اندام از نوع فلج شل در زیر سطح ضایعه، همراه با آرفلکسی، آتونی و اختلال اسفنکتری ( به شکل احتباس) بروز کند که به این حالت، شوک نخاعی گفته می شود. پس از گذشت ۱ الی ۶ هفته علائم فوق جاب خود را به ضعف اسپاستیک اندام، رفلکس های وتری افزایش یافته و اختلال اسفنکتری از نوع اسگاستیک می دهد. چنین وضعیتی غالبا در جریان ضایعات حاد نخاعی نظیر اختلالات عروقی، میلیت عرضی حاد و ضایعات تروماتیک نخاع مشاهده می شود.

چنانچه عارضه قسمت قدامی نخاع را گرفتار کند، اختلال حسی حاصله در زیر سطح ضایعه از نوع اختلال حس درد و حرارت است، اما چنانچه قسمت خلفی نخاع و یا ستون خلفی را گرفتار کند اختلال حاصله از نوع اختلال حس های عمقی ( شامل حس پوزیشن انگشتان یا سایر قسمت های اندام و نیز حس ارتعاش) و در نتیجه تست رومبرگ مثبت است. چنانچه کل سطح مقطع نخاع گرفتار شود اختلال ، تمام انواع حس را در برمی گیرد.

در بررسی اختلال حسی توجه به این نکته ضرور است که الیاف اسپینوتالامیک پس از ورود به نخاع، ابتدا ۲-۱ سگمان بالاتر صعود و سپس تقاطع کرده و با نورون رده دوم سیناپس می کنند، بنابراین سطح واقعی ضایعه ممکن است ۲-۱ سگمان بالاتر از سطح حسی باشدو درد ئ تندرنس ستون فقرات و گاهی درد ریشه ای اندام نیز می تواند در لوکالیزاسیون عارضه نخاعی کمک کننده باشد.

شایع ترین اختلال اتونوم در جریان ضایعات نخاعی اختلال اسفنکر ادراری به شکل urgency، frequency و Incontinency و گاهی احتباس ادرار و در فرم روده ای به شکل یبوست است. سایر اختلالات اتونوم با شیوع کم تر شامل آنهیدوز (کاهش میزان تعریق)، تغییرات تروفیک پوست، عدم ثبات وازوموتور در زیر سطح ضایعه و impotency است. چنانچه عارضه نحاع سرویگال، الیاف پره گانگلیوک سمپاتیک را مبتلا کند، ممکن است سندرم هورنر نیز بروز نماید.

در اینجا به طور خلاصه ویژگی های آسیب عرضی در هر سطح بیان می شود.

نخاع گردنی

ضایعات وسیع نزدیک محل اتصال نخاع و بصل النخاع به علت درگیری مراکز کنترل قلب و تنفس در بصل النخاع معمولا کشنده هستند.

ضایعات قسمت وقانی نخاع سرویکال باعث کوادری پلژی اسپاستیک و ضعف دیافراگم می شود. در این حالت تنفس فقط با استفاده از عضلات فرعی تنفس امکانپذیر است.

ضایعات قسمت تحتانی نخاع سریکال، در اندام فوقانی فلج سل و در اندام تحتانی فلج اسپاستیک ایجاد می کند. سندروم هورنر (میوز، پتوز و کاهش تعریق صورت) و اختلالات اسفنکتری نیز ممکن است با ضایعات نخاع سرویکال دیده شوند.

نخاع پشتی

ضایعات این ناحیه معمولا با ضعف اندام های تحتانی به درجات مختلف (پاراپارزی یا پاراپلژی) تظاهر می کنند. اختلالات حسی و اختلال عملکرد مثانه و روده نیز معمولا همراه فلج اندام ها وجود دارد. در ضایعات این ناحیه برای تعیین سطح حسی از درماتوم مهم حسی، یکی در سطح nipples ( درماتوم T4) و دیگری در سطح ناف ( درماتوم T10 ) می توان استفاده کرد.

نخاع کمری

سگمان های نخاع کمری (Lumber) و ساکرال کوچک هستند و همگی پشت مهره T12 و L1 واقع شده اند. ضایعه در سطح نخاع L4 – L2 باعث فلج flexion و adduction ران، ضعف extension زانو و از بین رفتن رفلکس زانو می شود. ضایعه در سطح L5 – S1 باعث فلج حرکات foot، flexion و ankle زانو، extension ران و از بین رفتن رفلکس آشیل می شود. اختلال حسی در درماتوم های مربوط و اختلال اسفنکتری نیز همراه علائم حرکتی دیده می شوند.

نخاع خاجی و کونوس مدولاریس

انتهای مخروی نخاع Conus نام دارد. ضایعه این ناحیه (سندرئم کونوس) باعث اختلال حس اطراف مقعد، اختلال عملکرد مثانه و روده ( احتباس ادرار و بی اختیاری همراه با شل شدن تون اسفنکتر مقعد) و impotency می شود. ولی قدرت عضلانی تقریبا حفظ می شود.

ضایعات ناحیه دم اسبی باعث درد قسمت تحتانی کمر و درد رادیکولر، ضعف و اختلال حسی غیر قرینه در اندام های تحتانی می شود. حال به ذکر دو سندروم نخاعی که نمای خاص بالینی دارند، می پردازیم ( برای درک بهتر سندروم های نخاعی لازم است خواننده به کتب آناتومی مراجعه کند.)

سندرم Hemicord یا Brown – Sequard

ناشی از اختلال عملکرد و یا قطع نیمه نیمه نخاع بوده و تابلوی بالینی آن شامل ضعف اندام ها ( درگیری راه کورتیکواسپینال) از بین رفتن حس Position و ارتعاش ( درگیری ستون خلفی) در سمت ضایعه، همراه با از بین رفتن حس درد و حرارت ( درگیری راه Spinothalamic ) در سمت مقابل ضایعه است و این فرم درگیری است که وجه تمایز این سندرم با سایر ضایعات نخاعی است.

سندروم Central Cord

این سندرم به علت آسیب  سلول های عصبی ماده خاکستری و راه های متقاطع Spinothalamicدر نزدیکی کانال مرکزی نخاع ایجاد می شود. در نخاع سرویکال این سندرم باعث ضعف شدیدتر اندام های فوقانی نسبت به اندام های تحتانی و اختلال حسی Dissociated ( از بین رفتن حس درد و حرارت و حفظ حس Positionو ارتعاش ) می شود.

تروما، سیرنگومیلی، تومورها و ایسکمی شریان قدامی نخاع از علل اصلی این سندرم هستند.

یکی دیگر از تقسیم بندی های ضایعات نخاعی، تقسیم ضایعات با توجه  به مقطع عرضی نخاع است. در این حال ضایعات به دو گروه داخل نخاعی و خارج نخاعی تقسیم می شوند. ضایعات extramedullaryنیز به دو گروه intradural و extradural تقسیم می شوند.

در ضایعات extramedurally درد رادیکولار شایع است و درگیری حس ناحیه ساکرال و ضعف در اندام های تحتانی زودرس است ) زیرا الیاف حسی و حرکتی اندام های تحتانی در مسیرهای Spinothalamic و Corticospinal در موقعیتی سطحی قرار دارند.)

در ضایعات Intramedurally برعکس، درد مبهم و سوزشی است. اختلال حس، ناحیه ساکرال را درگیر نمی کند یا بسیار دیررس است، اما درگیری اسفنکتری زودرس است.

رویکرد به بیمار مبتلا به ضایعه نخاعی

اولین قدم، افتراق ضایعات فشارنده از غیرفشارنده است، زیرا بسیاری از ضایعات فشارنده یا Compressive myelopathies با جراحی قابل درمان هستند. از جمله این علل می توان به تومورها، آبسه یا هماتوم تپی دورال و هرنیاسیون دیسک اشاره کرد.

بعد از رد ضایعات فشارنده، علل حاد میلوپاتی های غیرفشارنده را باید مد نظر داشت که عمدتا ماهیت عروقی، التهابی و یا عفونی دارند.

میلوپاتیی های حاد عرضی سندرم های نخاعی سریعا پیشرونده، همراه با ضعف اندام، بی اختیاری ادرار و مدفوع و اختلال حسی هستند که به عللی غیر از ضایعه فشاری نخاع ایجاد می شوند. از زمان شر.ع تا رسیدن به حداکثر علائم، اغلب چند ساعت تا چند روز طول می کشد ولی بعضی ضایعات آهسته تر پیشرفت می کنند. پنج علت عمده ATM عبارتند از :

• انفارکوس نخاع
• اختلالات سیستمیک مثل لوپوس اریتماتوزسیستمیک و سارکوئیدوز
• علل عفونی ( به ویژه ویرال )
• بیماری های Multiple sclerosis
• Idiopathic transverse myelitis

سه شریان خون رسانی نخاع را انجام می دهند : یک شریان قدامی و دو شریان خلفی.

در هر سگمان خون رسانی ۲/۳ قدامی نخاع توسط شاخه های نفوذی از شریان قدامی و خون رسانی ۱/۳ خلفی توسط شریان های خلفی انجام می شود.

شریان قدامی نخاع در قسمت فوقانی از ششریان های ورتبرال منشا می گیرد و در مسیر خود به سمت پایین در ناحیه توراسیک، توسط شاخه های بین دنده ای خلفی ( از آئورت توراسیک ) و در ناحیه لومبار، توسط شاخه های لومبار ( از آئورت شکمی ) تغذیه می شود. بزرگ ترین شریان از بین این شرائین، شریان Adamkiewicz است که به قسمت تحتانی نخاع توراسیک و قسمت فوقانی نخاع لومبار خون رسانی می کند.

ایسکمی نخاع در هر سطحی می تواند اتفاق بیفتد ولی وجود یک ناحیه لا خون رسانی نه چندان خوب در سگمان های فوقانی توراسیک، باعث وقوع اغلب موارد انفارکتوس نخاع در این ناحیه می شود. برای مثال در افت فشار خون سیستمیک، انفارکتوس نخاع در نواحی پر خطر، یعنی T3-T4 و همچنین در نواحی حد فاصل بین خون رسانی شریان قدامی و شریان های خلفی بیش تر به وقوع می پیوندد.

انفارکتوس نخاع در منطقه مربوط به شریان قدامی باعث پارپلژی یا کوادری پلژی، اختلال حس درد و حرارت ( حس ارتعاش و position آسیب نمی بیند ) و اختلال اسفنکتری می شود. برخلاف سکته مغزی، انفارکتوس نخاع اغلب در عرض چند دقیقه تا چند ساعت پیشرفت می کند، گرچه موارد بسیار حاد و برق آسا نیز یدده می شود. در اغلب موارد، درد شدید و خنجری در خط وسط یا درد انتشار یابنده پشت در سطح ایسکمی وجود دارد.

در ابتدا به علت شوک نخاعی از بین رفتن تمام رفلکس ها دیده می شود و با گذشت زمان، تشدید رفلکس ها و Spasticity ظاهر می شود.

انفارکتوس در ناحیه شریان های خلفی برخلاف قدامی، باعث از بین رفتن حس وضعیت و ارتعاش می شود. انفارکتوس نخاع اغلب در ارتباط با حالاتی نظیر آرترواسکلروز آئورت، آنوریسم دیسکانت آئورت ( درد پشت و قفسه صدری و کاهش نبض شریانی پاها ) یا هیپوتاسیون به هر علت دیده می شود. سایر علل عبارتند از : آمبولی با منشا قلبی، واسکولیت به غلت بیماری های کلاژن و اسکولار به ویژه SLE و سندرم آنتی فسفولیپید آنتی بادی و پارگی آنوریسم آئورت.