چهار راه پاسداران، خیابان دولت، چهار راه کاوه، ساختمان پزشکان جام جم، بالای داروخانه شبانه روزی مقدم، طبقه اول، واحد ۵

خانه » بیماری های مغز و اعصاب » همه چیز درباره زوال عقل و سندروم های فراموشی
۱۵ دقیقه

همه چیز درباره زوال عقل و سندروم های فراموشی

آنچه می خوانید...

افزایش جمعیت جهان، به خصوص افراد کهن سال، متخصصین اعصاب را با گروه کثیری از بیماران رو به رو کرده ست که توانایی ذهنی خود را برای کار و حتی نیازهای شخصی از دست داده اند. علی رغم آن که از سایر جهات سالم هستند. معضلات این واقعه در کشور ما هم در شرف وقوع است. لذا آمادگی برای کمک به کاهش این ناتوانی و آگاهی پزشکان جهت برخورد مناسب و پیشگیری از آن در حد امکان، ضرورتی غیر قابل انکار است. در این مقاله قصد داریم درباره زوال عقل و سندروم های فراموشی بیش تر صحبت نماییم.

قبل از اینکه به مبحث دمانس وارد شویم، لازم است با چند تعریف مهم آشنا شویم.

تعریف حافظه

توانایی ثبت، ذخیره سازی و در نهایت بازیافت اطلاعات است (ثبت اطلاعات یعنی دریافت اطلاعات از طریق حس های مختلف که خود ناشی از توجه فرد است.) حافظه یک فعالیت جداگانه و تنها نیست، بلکه مجموعه ای است از تعدادی فرآیندهای جدا از هم ولی مرتبط و براساس فرضیات نوروسایکولوژی آن را به سه قسمت تفکیک می کنند :

حافظه آنی

حافظه آنی مربوط می شود به :

مربوط می شود به :

  • انتقال اطلاعات به سایر سیستم ها
  • دخالت دادن اطلاعات جدید گرفته شده از دنیای خارج (ثبت)
  • یادآوری اطلاعات ذخیره شده قبلی

حافظه اخیر

تبدیل اطلاعات وارده به فرآیند مناسب برای ذخیره شدن است. این حافظه آسیب پذیر است.

حافظه طولانی یا دور

جایگزین شدن و تثبیت اطلاعات در قسمت ذخیره است. ظرفیت حافظه های آنی و اخیر محدود است، ولی حافظه طولانی محدودیت ندارد.

در رابطه با حافظه لازم است با چند اصطلاح دیگر آشنا شویم :

یادگیری

میزان اطلاعات جدید حفظ شده است. برای مثال تعداد دفعات تلاش برای حفظ یک موضوع، به طوری که بتوان آن را به طور کامل یادآوری کرد.


یادآوری

توانایی اوردن بی درنگ حافظه ذخیره شده به “بیان” است یا به عبارت دیگر، توانایی دستیابی به اطلاعات آموخته شده است.


تشخیص

توانایی بیان وضعیتی است که در گذشته تعریف شده است.


فراموشی

ناتوانی در یادآوری با تشخیص اطلاعاتی است که در گذشته به طور کامل یاد گرفته شده است. بیماری ها و شرایط مختلفی می توانند باعث اختلال در حافظه شوند. در برخی از این بیماری ها، اختلال حافظه فقط قسمتی از تظاهرات بیماری را تشکیل می دهد مانند :

  • هیپوتیروئیدی
  • هیپوگلیسمی
  • هیپوناترمی
  • هیپرکلسمی
  • کمبود ویتامین B1 (سندروم ورنیکه – کورساکوف)
  • کمبود ویتامین B12
  • سایر اختلالات متابولیک (این گروه با توجه به قابل درمان بودن، از اهمیت خاصی برخوردارند، در حالی که در برخی دیگر اختلال حافظه تنها علامت بیماری (مانند سندروم اختلال حافظه) یا علامت عمده بیماری (مانند زوال عقل) است.)

زوال عقل یا خردسودگی چیست؟

وضعیتی است که در آن بدون آنکه فرد دچار کنفوزیون یا تغییر سطح هوشیاری باشد، به قدری دچار اختلال در حافظه و دیگر فعالیت های شناختی شود که فعالیت های اجتماعی  و یا شغلی مختل گردد. بیش تر اوقات دمانس ناشی از بیماری دژنراتیو مغز است ولی سایر بیماری های مغزی از جمله سکته مغزی و عفونت ها نیز ممکن است موجب دمانس شوند. از تعریف می توان این نتیجه را گرفت که زوال عقل، از دست دادن چند فعالیت هوشمندانه مجزا ولی مرتبط است و به دلایل مختلف بروز می کند.

انواع زوال عقل

انواع زوال عقل را می توان در ۴ گروه اصلی جای داد که عبارتند از :

  • استحاله ای
  • عروقی
  • عفونی
  • متابولیک

از نظر آسیب شناسی در نیمی از موارد، به جز آتروفی مغز، یافته دیگری پیدا نمی شود. دمانس به طور عمده بیماری افراد مسن است. در ایران اطلاعات دقیقی در مورد شیوع این اختلال در دست نیست، اما با توجه به رشد جامعه سالمندان، پیش بینی می شود شیوع این بیماری در طی سال های آتی افزایش یابد.

اتیولوژی

علل دمانس به دو دسته بزرگ برگشت پذیر و برگشت ناپذیر تقسیم می شود. حدود یک چهارم بیماران، به علل قابل درمان دچار هستند و در صورت شروع به موقع درمان می توانند بهبودی پیدا کنند.

دمانس با علت برگشت ناپذیر

بیماری های دژنراتیو

شایع ترین علت دمانس، بیماری دژنراتیو دستگاه عصبی مرکزی است. این بیماری د ر سنین سالمندی ظاهر می شوند و گاهی دمانس های اولیه هم نامیده می شوند. نمونه هایی از این گروه بیماری ها عبارتند از :

  • بیماری آلزایمر
  • بیماری هانتینگتون
  • دمانس با اجسام لویی
  • بیماری پیک
  • پارکینسون
  • فلج پیشرونده فوق هسته ای

در ادامه به بررسی هر کدام از این بیماری ها می پردازیم.

بیماری آلزایمر

در بین بیماری های دژنراتیو از همه مهم تر و شایع تر، بیماری آلزایمر است. در خانواده هایی که یک عضو بیمار است، شانس گرفتاری برای سایر اعضا افزایش می یابد. مواردی از فامیلی بودن بیماری هم وجود دارد. میزان شیوع در زنان، سه برابر مردان است.

علائم بیماری آلزایمر

زودرس ترین نشانه این بیماری، اختلال حافظه است که به از بین رفتن شناخت منجر می شود. شروع بیماری تدریجی است و در ابتدا ممکن است به نداشتن انگیزه. علاقه و فراموشی ناشی از مشغله فکری ربط داده شود. گاهی اوقات شروع بیماری با اختلالات هیجانی (زودرنجی، پرخاشگری، تهاجم و تغییر خلق) و در تعدادی از موارد با علائم جسمانی (احساس گیجی یا سردرد) همراه است. بیماری پیشرونده است و به ناتوانی کامل (عدم توانایی استفاده از وسایل شخصی و حتی فراموشی نام خود) و بالاخره مرگ منجر می شود.

  • اختلال حافظه در ابتدا برای اطلاعات جدید
  • اختلال در تکلم (کم حرفی، گم کردن برخی کلمات در گفتار، پارافازی، صحبت های تکراری و اختلالات دیس فازیک غیر از نوع بروکا و یا ورنیکه)
  • اختلال در شمارش
  • حالت تداعی ذهنی

افسردگی، بی خوابی و بی اشتهایی ممکن است در ۵.۸ درصد موارد و در برخی آمار، تا ۳۰ درصد موارد دیده شود و گاهی همراه با اختلال شخصیتی است (افسردگی ناشی از آسیب مغزی). رفتارهای هذیانی و سایکوتیک (ناشی از توهم های بینایی و شنوایی) با پیشرفت بیماری در ۳۰ درصد موارد دیده می شوند. بی قراری در ۲۰ درصد موارد، ممکن است دیده شود که با پیشرفت بیماری تشدید می یابد.

سندروم سو تعبیر در ۱۵% موارد دیده می شوند و در افراد جوان تر بیش تر رخ می دهند. اختلال رفتاری به صورت موارد زیر است : 

  • پرخاشگری
  • تهاجم
  • بی قراری
  • گاهی رفتارهای نامناسب جنسی
  • بی اختیاری ادراری و مدفوعی
  • رفتارهای نامناسب دیگر (در ۳۰ الی ۸۵ درصد موارد)

شدت اختلال رفتاری با شدت زوال عقل، رابطه مستقیم دارد. علاوه بر این، نشنج ژنرالیزه و میوکلونوس هم ممکن است رخ دهند.

معاینه بالینی

معاینه عصبی معمولا طبیعی است، ولی ریفلکس های دوره نوزادی در موارد پیشرفته ممکن است بروز کند. تظاهرات راه های اکستراپیرامیدال مانند رژیدیتی، برادی کینزی، کشیده شدن پاها بر روی زمین در موقع راه رفتن، راه رفتن با قدم های کوتاه و تغییر در وضعیت بدن، در مراحل نهایی بیماری شایع است. مدت زنده ماندن بیماران پس از شروع بیماری به طور متوسط ۸ سال است.

تشخیص آلزایمر

تشخیص براساس شاخص های انستیتو ملی بیماری های اعصاب و سکته مغزی و آلزایمر و بیماری های وابسته در سال ۱۹۸۴ (NINCDS) به شرح زیر بوده است :

شرح حال افت پیشرونده قابلیت های شناختی بدون علائم بیماری نورولوزیک و یا یستمیک دیگر به سه گروه تقسیم می شوند :

گروه اول : تشخیص قطعی است که با نمونه برداری پس از مرگ تایید می شود.

گروه دوم : تشخیص احتمالی است و دمانس بدون وجود بیماری همراه است، میزان دقت تشخیصی در موارد احتمالی حدود ۹۰ درصد است.

گروه سوم  :  ممکن است آلزایمر باشد که در این دسته علائم زوال عقل وجود دارد ولی همراه بیماری های دیگر مثل هیپوتیروئیدی و سکته مغزی است. میزان دقت تشخیصی در این موارد ۶۰ درصد است.

معیار تشخیص دمانس از نوع آلزایمر (DSM-IV)

  • اختلال حافظه (یادگیری یا به خاطر آوردن)
  • یک یا چند مورد از

آفازی

آپراکسی

آگنوزی

  • اختلال در عملکرد اجرایی (برنامه ریزی، سازمان دهی، حفظ ترتیب و تسلسل در انجام امور، تفکر انتزاعی)
  • افت شناختی، به طوری که در اعمال شغلی و اجتماعی فرد اشکال ایجاد شود (با توجه به عملکرد شغلی و اجتماعی قبلی خود بیمار)
  • سیر بیماری با شروع و پیشرفت تدریجی
  • به علت دلیریوم ایجاد نشده باشد.
  • سایر موارد درگیری سیستم اعصاب مرکزی (مثل سکته مغزی، پارکینسون و …) وجود نداشته باشد.

-در تصویربرداری از همه مهم تر، گشادی بطن های طرفی است و سایر یافته ها ارزش بالینی مهمی ندارند.

-در بررسی آسیب شناسی، یک پدیده منتشر آتروفی مغز همراه از بین نرفتن نورون های مغزی و سایر عناصر عصبی دیده می شود. مهم ترین مشخصه، پلاک های سنی و کلاف های neurofibrillary است.

-از نظر بیوشیمیایی، ثابت ترین یافته، کاهش ۵۰ الی ۹۰ درصدی فعالیت choline acetyl transferase است. پروتئین tau هم ممکن است در این بیماران غیر طبیعی باشد.

تعریف وضعیت mild cognitive impairment

توجه به تشخیص زودرس زوال عقل، به خصوص بیماری آلزایمر، منجر به تعریف وضعیتی شد به نام اختلال شناختی خفیف mild cognitive impairment. این وضعیت در واقع مراحل اولیه افت فعالیت های شناختی است.

اختلال شناختی خفیف در شرایطی است که هنوز تغییراتی که تشخیص زوال عقل را مسجل کند، روی نداده است و اما تشخیص آن به عنوان مراحل اولیه بیماری هایی نظیر آلزایمر و زوال عقل عروقی دارای اهمیت است. شروع درمان نیز در جعت جلوگیری و کند کردن روند بیماری، اهمیت دارد. در این وضعیت اختلال در حافظه اخیر روی می دهد (به صورتی که خود بیمار شکایت کند و قابل ارزیابی توسط معاینه کننده باشد) اما دیگر عملکردهای شناختی دست نخورده است و شخص به صورت طبیعی فعالیت روزمره خود را انجام می دهد.

شانس ابتلا به آلزایمر در اینگونه افراد نا میزان ۱۲ الی ۱۵ درصد در سال است. برعکس افردا نرمال هم سن آن ها، این میزان ۲-۱ درصدر در سال می باشد.

وجود برخی از فاکتورها از جمله افزایش فشار خون، تغییرات سیگنال در ماده سفید مغز در MRI و تعدادی از شاخص های بیولوژیک مرتبط به بیماری آلزایمر از جمله :

  • افزایش پروتئین تا (tau)
  • کاهش آمیلوییئ بتا ۴۲  در مایع مغزی – نخاعی
  • وجود آلل اپسیلون ۴
  • آتروفی چشمگیر هیپوکامپ در MRI

سرعت تبدیل شده به بیماری آلزایمر را در این گروه افزایش می دهند.

معیار کلینیکی برای تشخیص اختلال شناختی خفیف (MRI)

  • شکایت شناختی (معمولا حافظه) که ترجیجا توسط یک نفر تایید می شود.
  • اختلال شناختی (معمولا حافظه) با توجه به سن و تحصیلات
  • عملکرد شناختی عمومی، اصولا نرمال است.
  • فعالیت های روزانه عمدتا وجود دارد.
  • عدم وجود دمانس

درمان

ایجاد محیط آرام و آشنا برای بیمار، همراه با کاهش حذف هر گونه بحران (فیزیکی، روانی، بیماری و دارویی) توصیه می شود.

بیماری پیک یا Frontotemporal dementias

بیماری پیک، یک زوال عقل پیشرونده است که گاه می تواند با خصوصیات زیر در زمان حیات بیمار از بیماری آلزایمر افتراق داده شود :

سن شروع زودتر است، در هنگام بروز بیماری، اختلال رفتاری بارزتر از اختلال شناختی است و در سی تی اسکن و MRI، آتروفی در لوب های فرونترال و تمپورال قدامی بارزتر است. این بیماری نادر است و می تواند خانوادگی باشد (نقشه ژنی آن بر روی کروموزوم ۱۷ است).

انکولوزیون های داخل نورونی نقره دوست و سلول پیک در آسیب شناسی دیده می شود. علاوه بر این ها، پروتئین tau که عمدتا در آکسون ها قرار دارد نیز غیر طبیعی است. بدین علت گاه به آن، بیماری تائو نیز می گویند.

بیماری-پیک
بیماری هانتینگتون

بیماری هانتیگتون یک بیماری ارثی پیشرونده افراد بالغ است. عبت بیماری تکرار گستره ترینوکلئوتید CAG در ژن هانتینگتون بر روی کروموزوم ۴ است.

علائم بالینی

سه مشخصه دارد :

اول : حرکات غیر ارادی و غیر طبیعی کره ای که حرکاتی پرشی و نامنظم هستند و در یک موضع خاص متمرکز نیستند. شدت حرکات غیر طبیعی، با شذت اختلال در فعالیت متابولیک ساحتمان های ساب کورتیکال (پوتامن و …) ارتباط دارد.

دوم : زوال عقل پیشرونده که از خصوصیات بیماری و اغلب اولین نشانه آن است. از بین رفتن حافظه و اشکال در فعالیت های ذهنی پیچیده و منظم در اوایل بیماری دیده می شود. تظاهرات روانی مثل اختلال هیجانی و حتی اسکیزوفرنی هم ممکن است دیده شود. شدت زوال عقل با اختلال فعالیت متابولیک قشر مغز ارتباط دارد.

سوم : ارثی بودن آن است که اغلب به صورت اتوزوم غالب بروز می کند. این بیماری و بیماری هایی را که در آن ها عمدتا ساختمان های ساب کورتیکال دچار آسیب است (مثل فلج پیشرونده فوق هسته ای) تحت عنوان زوال عقل زیر قشری می نامند که برخی علائم آن ها با زوال عقل قشری مثل آلزایمر یا بیماری پیک متفاوت است.

نکته : تفاوت دمانس کورتیکال و ساب کورتیکال

در زوال عقل ساب کورتیکال، کندی حرکات و اختلال در توجه و انگیزه بارزتر استو همچنین، بی تفاوتی و افسردگی هم بیش تر دیده می شود. بیماران دچاره کره هانتینگتون اشکال در ِادآوری دارند ولی در شناخت مشکل ندارند (د ر حالی که اختلال شناختی در زوال عقل قشری، یافته اصلی بالینی است). علاوه بر این علائم گرفتاری راه های اکستراپیرامیدال در زوال عقل ساب کورتیکال ممکن است دیده شود.

زوال عقل با اجسام لویی

احتمالا دومین علت شایع زوال عقل است. در کالبد شکافی، حدود ¼ بیماران مسن مبتلا به زوال عقل، انکلوزیون های گرد ائوزینوفیلیک (اجسام لویی) در داخل سیتوپلاسم نورون های قشر مغز و ساقه مغز دیده می شود. اجسام لوئی حاوی دو نوع پروتئین به نام های سینوکلئین آلفا و tau  هستند (سینوکلئین آلفا در اجسام لویی بیماری پارکینسون هم دیده می شود اما فقط در جسم سیاه).

برخلاف بیماری آلزایمر، ای بیماری مشخص می شود با :

  • افت قوای شناختی بدون فراموشی واضح اولیه
  • توانایی شناحتی نوسان کننده
  • توهم های بینایی شکل یافته
  • علائم پارکینسونیسم (به خصوص ریژیدیتی و برادی کینزی)

این بیماران به خوبی به داروهای آنتی کلین استراز جواب می دهند ولی به خصوص به عوارض اکسترا پیرامیدال داروهای آنتی سایکوتیک حساس هستند و از مصرف آن ها  در این بیماران باید اجتناب کرد.

بیماری پارکینسون

اشکال در نامیدن اشیا و اختلال در روان بودن کلی کلام، مشابه بیماران آفازیک دیده می شود. نقض حافظه در بیماران پارکینسون به طور انتخابی در مورد اطلاعات گذشته است، ولی تغییرات شناختی دیده نمی شود.

فلج پیشرونده فوق هسته ای

علامت اصلی این بیماری، فلج حرکات هماهنگ عمودی چشم ها است. علاوه بر آن، در برخی موارد فلج کاذب عضلات عصب دهی شده توسط مدولا (پسودوبولیار، پالسی)، دیزآرتری، رژیدیته دیستونیک عضلات بالای تنه و گردن با یا بدون رژیدیتی اکسترا پیرامیدال اندام ها، سقوط مکرر، اختلال شناختی و شکلیت های بینایی در این بیماری دیده می شود. دمانس نیز در ۲۰ الی ۶۰ درصد بیماران گزارش شده است و به عنوان دمانس ساب کورتیکال طبقه بندی می شود که تظاهرات عمده آن به صورت کندی فکر، فقدان حافظه، تغییرات شخصیتی و نقص فرآیند تشکیل اطلاعات بینایی است.

یافته های آسیب شناسی شامل از بین رفتن نورون ها و گلیوز در نواحی ساب کورتیکال به خصوص پالیدوم، هسته قرمز، هسته ساب تالامیک، شبکه مشبک مغز میانی و جسم سیاه است.

زوال عقل عروقی

زوال عقل عروقی، سومین علت شایع روال عقل (پس از بیماری آلزایمر و زوال عقل با اجسام لویی) است. ۱۵ الی ۲۰ درصد بیماران دچار سکته مغزی حاد بالای ۶۰ سال در موقع سکته مغزی، زوال عقل هم دارندو ۵ درصد آن ها پس از سکته مغزی، دچار زوال عقل می شوند. بیش تر بیماران با این تشخیص یا انفارکتوس های کورتیکال بزرگ و متعدد ناشی از انسداد عروق بزرگ مغزی دارند و یا دچار انفارکتوس های ریز متعدد (وضعیت لاکونار) با درگیری ماده سفید ساب کورتیکال، هسته های قاعده ای یا تالاموس هستند.

زوال عقل به علت اختلال عروقی ممکن است با نشانه های گرفتاری کورتکس تظاهر کند مثل علائم فوکال عصبی (حسی یا حرکتی)، و یا با نشانه های گرفتاری ماده سفید زیر کورتکس مغز بروز نماید. مثل علائم پسودوبولبار به صورت دیزارتری، اختلال بلع و اختلال هیجانی پاتولوژیک.

دمانس با علل برگشت پذیر

شایع ترین علل قابل برگشت دمانس عبارتند از :

  • هیدروسفالی با فشار داخلی مغزی نرمال
  • علل عفونی
  • متابولیک
  • اتوایمیون
  • آندوکرین
  • تومورال
  • علل سمی
  • تغدیه

و …  هستند (گفتنی است که دمانس در هر یک از موارد فوق در صورت عدم درمان به موقع می تواند برگشت ناپذیر شود).

الف) زوال عقل ناشی از هیدروسفالی یا فشار داخل مغزی طبیعی (NPH)

این بیماری از علل مهم  و قابل درمان دمانس است. شروع آن تدریجی است و کامل شدن تابلوی بالینی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد. مشخصه رادیولوژیک بیماری، گشادی غیر قابل توجیه بطن های طرفی (هیدروسفالی) است بدون آنکه فشار داخل جمجمه بالا باشد.

از نظر بالینی سه نشانه مهم دارد :

  • افت حافظه (زوال عقل)
  • آتاکسی (اختلال در راه رفتن)
  • اختلال اسفنکتری (بی اختیاری ادراری)

با پیشرفت بیماری ممکن است علائم گرفتاری لب فرونتال و راه های هرمی (پیرامیدال) هم دیده شود. این بیماری می تواند به علل نامعلوم باشد یا هفته ها بعد از ضربه مغزی و یا خونریزی مغزی، بروز کند. همانگونه که ذکر شد، NPH از موارد درمان پذیز زوال عقل است و باید مورد توجه دقیق قرار بگیرد.

NPH

ب) بیماری های عفونی

زوال عقل ناشی از بیماری های پریونی نادر است. شایع ترین بیماری پریونی که در انسان زوال عقل ایجاد می کند، بیماری ژاکوب – کروتسفلد است. این بیماری یک زوال عقل پیشرونده یا سیر تحت حاد است که در عرض هفته ها و ماه ها پیشرفت می کند و اغلب پس از یک سال منجر به مرگ می شود. بیماری در سنین ۷۰ – ۵۰ سالگی بروز می کند و در آن دمانس همراه میوکلونوس و علائم گرفتاری راه های اکستراپیرامیدال است.

در نوار مغزی بیماران، امواج شارپ دوره ای دیده می شود که به نسبت اختصاصی است. مواردی از بیماری به صورت اتوزم مغلوب و اغلب در سنین زیر ۴۰ سال نیز دیده شده است.

  • از علل مهم دیگر زوال عقل با منشا عفونی، سندروم نقص ایمنی اکستابی به علت ویروس HPV تیپ ۱ است که با بی تفاوتی (آپاتی)، از بین رفتن حافظه و کندی در شناخت بروز می کند.
  • آنسفالیت تب خالی به علت نکروز و خونریزی در قسمت مدیال لوب تمپورال و لوب لیمبیک ممکن است باعث اختلال حافظه شود.
  • مننگوآنسفالیت های مزمن ناشی از سیفیلیس مرحله سوم و کریپتوکوک و بالاخره لکوآنسفالیت چند کانونی پیشرونده نیز از دیگر علل دمانس عفونی محسوب می شوند.

دکتر ناصر مهربان

متخصص مغز و اعصاب، عضلات و ستون فقرات

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *