چهار راه پاسداران، خیابان دولت، چهار راه کاوه، ساختمان پزشکان جام جم، بالای داروخانه شبانه روزی مقدم، طبقه اول، واحد ۵

خانه » نوروتوکسین بوتولینوم برای دیستونی گردن
۶ دقیقه

نوروتوکسین بوتولینوم برای دیستونی گردن

آنچه می خوانید...

دیستونی گردن (CD) رایجترین دیستونی کانونی است و موجب نقص های عملکردی قابل توجهی می شود. پاتوفیزیولوژی این دیستونی در حد کمی مشخص شده، اگرچه در برخی افراد یک مؤلفه ی ژنتیکی برای این دیستونی وجود دارد. اثربخشی داروهای خوراکی در این دیستونی محدود است. اصلی ترین رکن درمان در این دیستونی تزریق نوروتوکسین بوتولینوم به ساختمان عضلانی گردن که تحت تأثیر این دیستونی قرار گرفته اند، می باشد. نشان داده شده که تحریک عمیق مغز در موارد خاصی از دیستونی و ترمور یا رعشه موثر و موفق بوده. در این فصل به بحث و بررسی در رابطه با اقدامات لازم و مناسب و همچنین تکنیک تزریق در دیستونی گردن می پردازیم.

مقدمه

دیستونی گردن (CD) رایج ترین دیستونی کانونی است. این دیستونی منجر به انقباض مداوم ساختمان عضلانی گردن می شود که خود موجب حالت غیر طبیعی در گردن، سر و شانه می شود. تزریق نوروتوکسین بوتولینوم (BoNT) به عضلات بیش فعال  CDبیماران می تواند به طور موثری حرکات غیرطبیعی گردن و درد ناشی از این اختلال را درمان کند. حرکات غیر طبیعی گردن و سر می تواند منجر به پیچ خوردگی (تورتیکولی)، کج شدن (laterocollis)، خم شدن به جلو(anterocollis)، یا اکستنشن (retrocollis) شود. حرکات اضافی شامل ارتفاع و حرکت جانبی سر و گردن نسبت به دیواره ی قفسه ی سینه است.

اپیدمیولوژی

میزان شیوع دیستونی گردن در ایالات متحده، ۹ الی ۳۰ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر است. این میزان شیوع ممکن است بین گروه های قومی مختلف متفاوت باشد. مطالعات میزان شیوع بالاتری از این دیستونی را در میان زنان نشان داده که نسبتی ۲ به ۱ دارد. این بیمار در بیش از ۷۰ درصد موارد بین دهه های چهارم تا ششم زندگی فرد شروع می شود. در ۱۲ درصد از موارد نیز سابقه ی خانوادگی در بیماری فرد مشاهده می شود. پیشرفت دیستونی به سایر قسمت های آناتومیک هم در یک سوم موارد دیده می شود.

علائم بیماری به طور معمول در طول دوره ی ۵ سال اولیه ی ابتلا و پیش از تثبیت بیماری وخیم تر می شوند. بهبودی خود به خودی در ۱۰ تا ۲۰ درصد افراد روز ها و یا سال ها بعد از ابتلا مشاهده شده، اگرچه این بهبودی موقتی است و در بیشتر بیماران بیماری مجدد عود می کند. وضعیت شغلی فرد به طور قابل توجهی تحت تأثیر این بیماری (CD) قرار می گیرد و در بیش از ۳۰ درصد موارد لازم است که بیمار ساعات کاری و مسئولیت های خود را کمتر کند و ۱۹ درصد از بیماران به دلیل محدودیت هایی که این بیماری ایجاد می کند شعل خود را از دست می دهند.

پاتوفیزیولوژی

مانند سایر دیستونی ها، پاتوفیزیولوژی سی دی ایدیوپاتیک (نهان زاد) به خوبی مشخص نشده است، اگرچه به طور کلی تصور می شود که یک ناهنجاری در پردازش مرکزی مغز باشد. در ابتلا به دیستونی یک مولفه ژنتیکی وجود دارد، اما ضربه و قرار گرفتن در معرض برخی داروها می تواند زمینه ای برای ابتلا به دیستونی کانونی باشد. استفاده از داروهای اعصاب یا متوکلوپرامید (metoclopramide) می تواند با شروع حاد دیستونی و یا دیستونی دیررس، که می تواند با سایر حرکات تاخیری معمولی تر

مانند دیسکینزی دهانی (orofacial dyskinesia) و آکاتیزیا (akathisia) همراه باشد. در حال حاظر مهار مرکزی، نقص حسی با عدم تطابق حسی – حرکتی، نوروپلاستیسیته ناهنجار و ترشحات غیر طبیعی گانگلیون های پایه، نطریاتی هستند که در این زمینه مطرح هستند. هر ماهیچه ای در گردن ممکن است درگیر دیستونی شود. همچنین ممکن است چندین عضله درگیر انقباض آگونیست و آنتاگونیست باشند.

تظاهرات بالینی

سی دی ای ایدیوپاتیک معمولاً پیش از پیشروی به دیگر قسمت ها با حرکات غیرطبیعی سر و گردن شروع می شود. لرزش سر و اسپاسم گردن از ویژگی های اصلی سی دی هستند و اکثر بیماران مبتلا از درد آن شکایت دارند. تقریباً نیمی از بیماران می توانند ترفند حسی و یا آنتاگونیست حرکتی را تشخیص دهند تا به کنترل اسپاسم غیرطبیعی گردن خود کمک کند. به طور معمول، این ترفند حسی به معنای لمس یک سمت صورت یا گردن با دست است که این تماس بدون وارد کردن فشار موجب کاهش اسپاسم عضله می شود. برخی از بیماران حتی می توانند با تصور کردن این ترفند حسی، اسپاسم را برطرف کنند. پاتوفیزیولوژی ترفند حسی نیز مشخص نیست. اگرچه در مراحل اولیه ی بیماری این ترفندهای حسی برای بسیاری از بیماران موثر است اما با پیشرفت بیماری این ترفند های حسی نیز اثربخشی خود را از دست می دهند.

دیگر عوامل تسکین دهنده در دیستونی گردن شامل تکنیک های آرامش بخش )مانند مدیتیشن، یوگا و غیره( و مصرف نوشیدنی های الکلی می باشد. علائم و عوارض سی دی با فعالیت، استرس و خستگی در بیمار تشدید می شود.

در معاینه ی فیزیکی، ماهیچه ها باید توسط پزشک لمس شوند تا از نظر فعالیت هایپرتروفی و انقباض/فیبروز بررسی شوند، اگرچه تمایز این شرایط از یکدیگر کار دشواری است. در حینی که پزشک معاینه ی فیزیکی را انجام می دهد بیمار باید قسمت هایی که دردناک هستند را به پزشک اعلام کند. در حالت کلی، جهت چرخش با چانه ی بیمار تعریف می شود، بنابراین تورتیکولی (کجی گردن) گردن هنگام چرخش به راست به این معنا است که چانه ی بیمار به سمت راست انحراف دارد. حالات غیرطبیعی سر و گردن می تواند در چندین سطح رخ دهد. تورتیکولی چرخشی، اطراف محور طولی (کرونال) رخ می دهد، لاتروکولیس سر را در جهت جانبی می چرخاند و گوش را به سمت شانه کج می کند و آنتروکولیس و رتروکولیس هم سر را حول محور ساجیتال (قدامی خلفی) می چرخاند.

علاوه بر این، ممکن است انحراف ساجیتال یا انحراف جانبی پایه ی گردن، نسبت به خط مرکزی نیز وجود داشته باشد. انحرافی که تنها در یک محور باشد، در کمتر از یک سوم بیماران مشاهده می شود. بسیار حائز اهمیت است که به یاد داشته  باشیم، حالت غیرطبیعی سر و گردن همراه با اسپاسم عضلانی می تواند از علائم بیماری ها دیگری(حاد یا مزمن) نیز باشد. بنابراین لازم است که سوابق بیمار و اقدامات معاینه ای به طور کامل و دقیق برای بیمار بررسی و انجام شوند تا پزشک بتواند تشخیص قطعی را ارائه کرده و درمان را شروع کند.

 در تمام بیماران زیر ۵۰ سال باید احتمال ابتلا به بیماری ویلسون، از طریق ارزیابی سرم سرولوپلاسمین و معاینه ی لامپ شکاف (معاینه اسلیت لامپ slit lamp) بررسی شود. احتمال وجود ضایعات و ناهنجاری های مغز، حفره خلفی و نخاع را می توان از طریق انجام آزمایش ها و معاینات تصویربرداری حذف کرد. یک معاینه کامل عصبی هم باید برای بیمار انجام شود. وجود ماهیچه‌لرزه یا فاسیکولاسیون، علائم آسیب مخچه ای، ضعف عصب جمجمه و یا اختلال عملکرد قشری باید به پزشک هشدار دهد که احتمال وجود آسیب شناسی دیگری در میان است. تشخیص های افتراقی تورتیکولی به شرح زیر است:

  • شکستگی یا بیماری ستون فقرات گردنی
  • آبسه صفاقی یا حلق و بینی
  • واکنش دارویی (دیستونی دیررس)
  • داروهای اعصاب: دروپردیول، هالوپریدول، پیموزاید، تورازین (کلرپرومازین)، کامپازین
  • آنتاگونیست های گیرنده دوپامین: متوکلوپرامید
  • بیماری ویلسون
  • سندرم کلیپل فیل
  • سندروم سندیفر
  • فلج فوق هسته ای پیشرونده
  • تومور حفره خلفی
  • مولتیپل اسکلروزیس (MS)
  • لوپوس اریتماتوز سیستمیک
  • بیماری هانتینگتون
  • دیستونی سایکوژنیک

دکتر ناصر مهربان

متخصص مغز و اعصاب، عضلات و ستون فقرات

مطالب مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.