چهار راه پاسداران، خیابان دولت، چهار راه کاوه، ساختمان پزشکان جام جم، بالای داروخانه شبانه روزی مقدم، طبقه اول، واحد ۵

خانه » بیماری های مغز و اعصاب » هیپرترمی مالیگننت
۵ دقیقه

هیپرترمی مالیگننت

آنچه می خوانید...

 این سندرم دراماتیک حین بیهوشی ژنرال در افراد مستعد دیده شده است؛ بعضی از این بیماران به طور واضح یک channelopathy دارند. این اختلال با افزایش سریع درجه حرارت بدن، ریژیدیتی عضلانی بیش از حد و میزان مورتالیتی بالا مشخص می شود. هیپرترمی مالیگننت در بعضی موارد به عنوان یک میوپاتی متابولیک شناخته شده که به صورت یک صفت غالب به ارث می رسد و آسیب پذیری فرد را به هر ماده أنستتیک فراری به ویژه هالوتان و شل کننده عضلانی سوکسینیل کولین باعث می شود. علت اصلی در درصد زیادی از موارد اختلالی در جزء ریانودین کانال کلسیمی است. هیپرترمی مائیننت حدودا ۱ در هر ۰۰۰/ ۵۰دریافت کننده آنستزی ژنرال تخمین زده شده است.

وقتی هالوتان یا بیهوش کننده استنشاقی مشابهی استفاده شده یا وقتی سوکسینیل کولین برای ریلاکسیشن عضلانی داده می شود. عضلات فک به جای ریلاکس شدن به یکباره تنس شده و ریژیدیتی بزودی به همه عضلات گسترش می یابد. بعد از آن، درجه حرارت بدن تا C °۴۲ یا C ۴۳° افزایش یافته و تاکی پنه و تاکی کاردی ایجاد می شود. pH خون ممکن است به ۷ یا کمتر برسد. ممکن است میوگلوبین اوری آشکار وجود داشته باشد و CPK سرم به سطوح فوق العاده بالایی برسد. کلاپس گردش خون و مرگ ممکن است در حدود ۱۰٪ موارد عارض گردد یا بیمار ممکن است با بهبودی تدریجی زنده بماند.

در بعضی موارد سکانس مشابهی از حوادث وجود دارد (افزایش درجه حرارت و اسیدوز) بدون اسپاسم عضلانی. در موارد مرگ زودرس، عضله ممکن است در میکروسکوپ نوری به نظر نرمال برسد. در صورت زنده ماندن برای چند روز، نمونه های بیوپسی عضله نکروز سگمنتال پراکنده و فاگوسیتوز سارکوپلاسم بدون التهاب را نشان می دهند. بیماران دچار یک میوپاتی کانژنیتال ویژه (میوپاتی سنترال کور) و بیماران دچار سندرم King Denborough که بعدا گفته میشود یک استعداد به هیپرترمی مالیگننت دارند.

پاتوفیزیولوژی و اتیولوژی

 پاتوژنز هیپرترمی مالیگننت موضوع بسیاری از تحقیقات بوده است. طی فاز شدید، مصرف اکسیژن در عضله ۳ برابر ولاکتات سرم ۲۰-۱۵ برابر افزایش می یابد. عضله بیشتر افراد درگیر به شکل ابنورمالی به کافئین حساس می باشد (در vitro ایجاد کنترکچر می کند). گفته شده هالوتان به روشی مشابه کافئین عمل می کند – کلسیم را از رتیکولوم سارکوپلاسمیک رلیز کرده و از تجمع مجدد آن جلوگیری می کند، بنابراین با ریلاکسیشن عضله مداخله می کند. تغییر فیزیولوژیک اصلی افزایش کلسیم اینتراسلولار می باشد. در کمتر از ۲۰٪ افراد مستعد به هیپرترمی مالیگننت دیفکت هایی در رسپتور ریانودین یافت شده است. احتمال می رود در بقیه موارد موتاسیون های آللیک در این پروتئین رسپتور یا پروتئینهای دیگری که ساختار کانال کلسیمی را کنترل می کنند، مسئول باشند. علت تب بالا ناشناخته است، احتمالا به علت اسپاسم عضلانی می باشد، با این حال یک اثر بیهوشی روی مراکز تنظیم کننده گرما رد نشده است.

ارتباط رهیپرترمی مالیگننت با بیماری های دیگر

از چند منبع می توان جهت تشخیص بیماران در معرض خطر برای این شرایط کمک گرفت؛ ممکن است اعضای دیگر خانواده مشکلاتی حین بیهوشی داشته باشند یا حین آنستزی از بین رفته باشند. بعضی افراد مستعد اینورمالیتیهای میوپاتیک و ماسکولواسکلتال را نشان می دهند. این ویژگی های دیسمورفیک متشکل از کوتاهی قد، پتوز، استرابیسم، قوس کامی بلند، پاتلای در رفته یا کینواسکولیوز میباشند که در چندین خانواده دیده شده اند. میوپاتی سنترال کور (گاهی مولتی کور گفته میشود) اغلب با هیپرترمی مالیگننت کمپلیکه می شود؛ از آنجایی که هر دو اختلال مربوط به ژن کد کننده رسپتور ریانو دین هستند این ارتباط قابل توجیه می باشد؛ ۲ بیماری ناشی از واریشنهای اللیک هستند. بیماری عضلانی نادر دیگر (میوپاتی (Evans نیز ممکن است یک شرایط مستعد کننده باشد. این بیماری به صورت یک صفت اتوزومال منتقل شده و ممکن است تا زمان بروز واکنش آنستتیک آسمپتوماتیک باقی بماند اما بعضی بیماران آتروفی عضلات دیستال ران و یک افزایش در CPK سرم دارند.

تست دیاگنوستیک

تست های مختلفی برای تعیین استعداد به هیپرترمی مالیگننت مقبولیت عامه پیدا کرده اند. تنها روش قابل اعتماد مواجهه یک نمونه از بیوپسی عضله در Vitro با هالوتان و کافئین و دتکت کنترکچر عضلانی با هر دو ماده می باشد که تنها در اندکی از مراکز انجام می شود.

درمان

درمان متشکل از قطع آنستزی با ظهور اولین علائم اسپاسم ماستر یا افزایش درجه حرارت می باشد. تزریق وریدی دانترولن که رلیز کلسیم را از رتیکولوم سارکوپلاسمیک مهار می کند ممکن است حیاتی باشد. ابتدا یک انفوزیون kg/ mg۱ داده شده و به آهستگی افزایش می یابد تا علائم از بین روند. دوز توتال از mg / kg ۱۰نباید تجاوز کند. روش های دیگر شامل خنک کردن بدن، هیدریشن IV، انفوزیون بی کربنات سدیم برای اصلاح اسیدوز و هیپرونتیلیشن مکانیکال جهت کاهش اسیدوز می باشند. در چنین افرادی هالوتان و سایر عوامل آنستتیک فرار و نیز سوکسینیل کولین باید اجتناب شوند و در صورت نیاز به پروسیجرهای سرجیکال، باید عوامل دیگری مثل پروپوفل، نیتروزاکساید، فنتانیل، تیوپنتال (یا سایر باربیتوراتها)، یا آنستزی لوکال استفاده شوند. دانترولن kg ) IV/ mg ۵/ ۲که به آهستگی یک ساعت قبل از آنستزی داده شده) از سندرم جلوگیری می کند اما یک اقدام روتین در این بیماران نیست.

سندرم نورولپتیک مالیگننت

 این اختلال به عنوان یک واکنش ایدیوسنکراتیک به داروهای نورولپتیک شناخته شده و با میونکروز گسترده همراه می باشد. از بعضی جهات شبیه هیپرترمی مالیگننت بوده اما ماهیت مجزایی دارد.

دکتر ناصر مهربان

متخصص مغز و اعصاب، عضلات و ستون فقرات

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *