اختلال تعادل

اختلال تعادل (آتاکسی) Ataxia

آتاکسی به معنی اختلال در حفظ تعادل، بدون وجود ضعف حرکتی است. آتاکسی انواع مختلفی دارد که دو نوع اصلی آن آتاکسی مخچه ای و آتا کسی حسی است.

آتا کسی مخچه ای در اثر اختلال در کارکرد یا ساختمان مخچه به علل مختلف ایجاد می شود اما آتاکسی حسی در اثر اختلال در اکسون اعصاب حسی و یا جسم سلولی آنها در گانگلیون ریشه خلفی ایجاد می شود که این اعصاب حسی وظیفه انتقال پیام های مربوط به وضعیت اندام ها به مغز را بر عهده دارند .

نشانه های (Symptoms) بیمار مبتلا به آتاکسی مخچه ای عبارتند از:

1. اختلال در راه رفتن (gait): راه رفتن بیمار آتاکسیک بصوت تلوتلو خوردن بوده و ممکن است وی به زمین بیفتد. معمولا در این بیماران حین راه رفتن پاها فاصله زیادی از هم دارد (Wide base gait) .
2. آتاکسی اندام : بیمار در انجام کارهای ظریف مثل بستن دکمه لباس یا سوزن نخ کردن دچار اشکال می شود.
3. آتاکسی تنه ای : بیمار در حالت نشسته و ایستاده دچار حرکات نوسانی تنه می شود که این مساله معمولا در اثر اختلالات ورمیس مخچه (قسمت میانی مخچه) ایجاد می گردد.
4. اختلال تکلم : تکلم این بیماران اغلب به صورت بریده بریده (Sturred speech) می باشد.
5. اختلالات بینایی : ممکن است بیمار از لرزش تصاویر شکایت داشته باشد. در معاینه بیمار نیز اختلال در حرکات سریع و کند چشم مشاهده می شود. لازم به ذکر است بیماران دچار آتاکسی حسی معمولا شکایتی از اختلال تکلم یا بینایی خود نداشته، در عوض سایر نشانه های درگیری اعصاب حسی محیطی مثل پارستزی (احساس گزگز و مورمور) و بی حسی را بروز می دهند.

علائم (Signs) بیمار مبتلا به آتاکسی مخچه ای عبارتند از:

اختلال در راه رفتن

معمولا بیمار تمایل به افتادن به سمتی دارد که اشکال در نیمکره مخچه ای همان سمت وجود دارد.

ناهماهنگی در حرکات اندام

لرزش اندام (ترمور) و اختلال در انجام تست  to – nose – Finger از علائم ناهماهنگی در حرکات اندام هاست. در این تست باید بیمار به صورت متناوب انگشت اشاره خود را نوک بینی خود و سپس انگشت معاینه کننده بزند . لرزش حین حرکت بویژه حین نزدیک شدن به انگشت معاینه گر یا عدم برخورد صحیح به انگشت معاینه کننده به معنی آتاکسی اندام است . تست های متعدد دیگری جهت بررسی عملکرد مخچه وجود دارد .

کاهش تون اندام ها در معاینه

اختلال در حرکات چشمی : گاهی در حرکات هماهنگ چشمی مانند حرکات Saccadic و Pursuit اختلالاتی ایجاد می شود. حرکت Saccadic حرکت ناگهانی چشم از روی یک هدف به هدف دیگری و حرکت Pursuit حرکت آهسته و پایدار چشم مثل دنبال کردن یک شی متحرک می باشد . اختلال در حرکات Saccadic و Pursuit از علائم دیگر آتاکسی مخچه ای است .

انواع آتاکسی های مخچه ای

الف) آتاکسی های مادرزادی

در این بیماری ها معمولا مالفورماسیون (نقص ساختمانی) مخچه با یا بدون درگیری سایر ساختمان های مغز وجود دارد . اتیولوژی آن ها نامشخص است. انواع و علائم بالینی آتاکسی های مادرزادی عبارتند از:

آپلازی (عدم تشکیل) مخچه ای: این بیماران معمولا اختلال در تکاملی حرکتی دارند .

آپلازی ورمیس: علائم این بیماران ممکن است خفیف باشد، اختلال در حفظ تعادل تنه، مهم ترین شکایت آنهاست .

سندرم ژوبرت : یک بیماری اتوزوم مغلوب است. علایم آن به صورت حملات آپنه (توقف تنفس) و هیپرینه متناوب، حرکات چشمی غیر طبیعی، آتاکسی و عقب ماندگی ذهنی است.

هیپوپلازی مخچه: در این بیماری وقتی کودک شروع به راه رفتن می کند، دچار اختلال تعادل شده و به زمین می خورد .

مانورماسیون دندی ۔ واکر: در این بیماران آپلازی مخچه ای همراه با کیست بزرگ در حفره خلفی جمجمه وجود دارد. به طور کلی پروگنوز این بیماری ها معمولا خوب است مگر اینکه همراه با اختلالات دیگر عصبی باشند. بدین معنی که بروز هر یک به تنهایی معمولا پیشرونده نبوده و با حیات بیمار تضادی ندارد. در بسیاری موارد، به تدریج بیمار قادر خواهد بود که تا حدی تعادل خود را حفظ نماید.

معمولا برای این بیماری ها درمان خاصی وجود ندارد.

ب) آتاکسی ژنتیک با توارث اتوزوم مغلوب

آتاکسی فردریش : در اثر تکرار نوکلئوتید سه تایی GAA ایجاد می شود . شروع بیماری معمولا بین سنین ۱۰ – ۱۵ سالگی است . اولین تظاهر بیماری معمولا به صورت اختلال حین راه رفتن و ایستادن است .

علائم دیگر آن شامل درگیری های اسکلتی و استخوانی، اختلال حس ارتعاش و موقعیت، کاهش رفلکس های عمقی- وتری در اندام تحتانی، وجود علامت بابنسکی و ضعف اندام ها می باشد. اختلال حرکتی چشم و اختلال تکلم نیز ممکن است دیده شود.

در تصویر برداری MRI آتروفی طناب نخاعی گردنی دیده می شود ولی در مخچه آتروفی واضحی مشهود نیست .

از لحاظ پیش آگهی معمولا بیماران ۱۰ – ۱۲ سال بعد از تشخیص وابسته به صندلی چرخدار می شوند سرویوال متوسط بیماری حدود ۳۵ سال است . درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد .

آتاکسی تلانژکتازی : یک بیماری چند سیستمی است که با اختلال تعادل پیشرونده به همراه هیپوتونی، نوروپاتی محیطی، کره آتتوزیس و آپراکسی اکولوموتور از ابتدای کودکی مشخص می شود. علائم دیگر شامل تلانژکتازی های پوستی ۔ چشمی، میزان بالای نئوپلازی، حساسیت به اشعه و عفونت های مکرراست.

آبتالیپوپروتئینمی : کودکان مبتلا به آبتالیپوپروتئینمی دچار برخی سندرم های نورولوژیک می شوند که شامل اختلال تعادل، ضعف اندام، کاهش رفلکس های عمقی، اختلال حس و دژنراسیون در شبکیه است.

اختلال تعادل همراه با کمبود ایزوله ویتامین E: این بیماری بسیار نادر بوده و علائم آن بسیار شبیه سندرم فردریش است. بیماران ممکن است با تجویز مقادیر بالای ویتامین E بهبودی قابل توجهی بیابند.

بیماری رفسام : بیماری نادری است. علائم آن شامل اختلال تعادل، نوروپاتی حسی – حرکتی، کری، آریتمی قلبی و تغییرات پوستی می باشد. درمان آن نیز رژیم غذایی با محتوای کم اسید فیتانیک است.

ج) آتاکسی های ژنتیک با توارث اتوزوم غالب

آتاکسی های نخاعی .مخچه ای (SCA):  آتاکسی های نخاعی – مخچه ای از شناخته شده ترین علل وراثتی آتاکسی می باشند. تاکنون بیش از ۲۵ نوع مختلف از این نوع سندرم شناخته شده است. علائم این گروه از بیماری ها شامل اختلال تعادل، نوروپاتی، اختلال بلع، اختلال حرکات ساکادیک چشم، فلج چشمی لرزش اندام و عقب ماندگی ذهنی است. البته بسته به نوع این اختلالات، درگیری های متنوعی در هر نوع از SCA ها روی می دهد. درمان این بیماری ها شامل فیزیوتراپی و گفتاردرمانی است. متاسفانه بسیاری از بیماران ظرف مدت کوتاهی وابسته به صندلی چرخدار می شوند.

بیماری DRPLA: این بیماری نیز از دسته ی آتاکسی های ارثی با وراثت اتوزومال غالب است و شامل اختلال تعادل، اختلال تکلم و دمانس پیشرونده است. علائم دیگر شامل صرع میوکلونیک، انحراف چشم وحرکات غیرطبیعی بصورت کره و دیستونی می باشد.

۳- آتاکسی های اپیزودیک : از علل ارثی آتاکسی می باشند. درگیری نورولوژیک در این دسته بیماری ها، بیشتر به صورت حملات گذرای اختلال تعادل و اختلال تکلم بروز می کنند. اختلال تعادل ممکن است چند روز یا بیشتر به طول انجامد. بین حملات ممکن است اختلال تعادل خفیف و نیستاگموس چشمی باقی بماند.

د) آتاکسی های اکتسابی

1. آتاکسی های اکتسابی شایع ترین علل آتاکسی در بین بیماران می باشند و خود دارای طیف گسترده ای از اتیولوژی ها می باشد که شامل موارد ذیل است:

علل عروقی مغز:

الف) انفارکتوس قسمت لترال بصل النخاع (سندرم والنبرگ) : تظاهرات این بیماری شامل سرگیجه، تهوع، استفراغ، اختلال بلع، خشونت صدا و اختلال تعادل است. درمان آن همانند درمان سایر انواع سکته های مغزی است.

ب) انفارکتوس مخچه (استروک ایسکمیک) : اغلب سبب ایجاد اختلال تعادل، هیپوتونی اندام، سردرد، تهوع، استفراغ، سرگیجه، اختلال تکلم و فلج چشمی می گردد.

ج) خونریزی مخچه : مهم ترین علائم آن سرگیجه و اختلال تعادل است. به علت انسداد زودهنگام بطن چهارم، بیمار سریعا دچار افزایش فشار داخل مغز می شود که علائم بالینی آن شامل سردرد، تهوع، استفراغ و کاهش هوشیاری می باشد. در صورت بروز این علائم تخلیه هماتوم به روش جراحی به صورت اورژانس باید مد نظر قرار گیرد.

2. علل توکسیک : مصرف الکل، داروهای ضد تشنج، جیوه، ۵- فلورواوراسیل، سیتوزین آرابینوزید و لیتیوم همگی می توانند باعث آتاکسی گردند. با قطع دارو بیمار نیز بهبود می یابد هر چند که ممکن است ماه ها به طول انجامد .
3. علل نئوپلاستیک فشارنده: برخی تومورهای مغزی با فشار روی مخچه و یا درگیری ساختاری مخچه می توانند سبب آتاکسی مخچه ای گردند که در بین مهم ترین آنها می توان به گلیوم، اپاندیموم، مننژیوم و یا کارسینوماتوز مننژیال اشاره نمود. ابنورمالیتی جانکشن کرانیوسرویکال نیز می تواند به علت درگیری ساختارهای مخچه ای سبب عدم تعادل گردد.
4. علل وابسته به ایمنی : برخی بیماری های وابسته به ایمنی می توانند با درگیری ساختار مخچه و یا با ایجاد آنتی بادی سبب آتاکسی شوند که در بین آنها می توان به بیماری MS ، سندرمهای پارانئوپلاستیک و سلیاک اشاره نمود.
5. کمبود تغذیه ای : برخی کمبودهای تغذیه ای از علل آتاکسی مخچه هستند که در بین آنها می توان به کمبود ویتامین های 1B و B12 و ویتامین E اشاره کرد.
6. انسفالوپاتی ورنیکه : این بیماری نیز بیشتر به علت نقص ویتامین B1 در الکلی های مزمن ایجاد می گردد و تریاد معروف آن شامل اختلال تعادل، فلج چشمی و گیجی است. سایر یافته های آن شامل فراموشی، نیستاگموس چشمی و نبودن رفلکس آشیل است. درمان آن شامل تجویز داخل وریدی تیامین می باشد .
7. علل عفونی مانند بیماری کرو تزفلد جاکوب، آتاکسی حاد مخچه ای کودکان، ایدز و انسفالیت بیکر استاف نیز از علل ایجاد آتاکسی مخچه ای در سنین مختلف می باشند .
8. هیپوتیروییدی نیز در برخی موارد از علل ایجاد آتاکسی است.

آتا کسی حسی

جهت حفظ تعادل می بایست ابتدا اطلاعات حسی در مورد وضعیت اندام ها و مفاصل از طریق سیستم آوران حسی به مغز رسیده و پس از پردازش این اطلاعات، تعادل اندام ها حفظ گردد.

چنانچه در راه رسیدن این اطلاعات حسی به مغز اختلالی ایجاد گردد، حفظ تعادل دچار مشکل می شود . به این وضعیت، آتاکسی حسی گفته می شود.

بیمار مبتلا به آتاکسی حسی معمولا از احساس راه رفتن روی یک تشک نرم شکایت دارد. این افراد معمولا هنگام راه رفتن کف پای خود را روی زمین اندکی می کشند. چنانچه بیمار دست های خود را به مدت کشیده و با انگشتان باز به سمت جلو نگه دارد ممکن است حرکات ظریفی در انگشتان دیده شود. به ای علامت سودوآتتوز گفته می شود.

حفظ تعادل در چنین بیماری وابسته به بینایی است. اگر بیمار در حالت ایستاده، با بستن چشم ها در اختلال تعادل گردد، به نفع آتاکسی حسی خواهد بود.

علل آتاکسی حسی

1. گرفتاری اعصاب محیطی: گیلن باره، CIDP ، کمبود ویتامین B12 ، کمبود ویتامین B1
2. درگیری ریشه های حسی نخاع و گانگلیون حسی آن: بیماری شوگرن، مسمومیت با جیوه.
3. اختلال در ستون خلفی نخاع (مسیر فیبرهای حسی وضعیت(: کمبود ویتامین B12 ، سیفیلیس، تومورهای نخاعی، MS ، آبسه، انفارکت نخاعی .

در این موارد همراه با اصلاح عامل زمینه ای (چنانچه مانند کمبود ویتامین B12 قابل اصلاح باشد)، آتا کسی به تدریج بهبود خواهد یافت .

برای کسب اطلاعات بیشتر به بهترین متخصص مغز و اعصاب در تهران مراجعه نمایید .