به بیماری های ماهیچه به هر علتی که باشد میوپاتی گفته می شود. در برخورد با بیمار میوپاتیک باید به موارد زیر از پرسیده می شود:
- ضعف (Weakness) عضلانی
- خستگی پذیری(Fatigability)
- آتروفی عضلانی
- هیپرتروفی عضلانی
- چهره ی میوپاتیک
- افتادگی پلک ها
- اختلال در بلع و تکلم
- میوتونی (طولانی شدن زمان انبساط فیزیولوژیک)
- درد
- گرفتگی عضلانی (Cramp)
- دوبینی
- اختلال در راه رفتن
- کاهش یا از بین رفتن رفلکس ها
- تغییر شکل تنه و اندام ها
- مصرف بعضی از داروها مثل استاتین ها
ضعف (Weakness)
ضعف قدرت ماهیچه ای به ویژه در عضلات پروگزیمال یکی از نشانه های بسیار شایع در بیش تر میوپاتی ها می باشد که به خاطر آن بیماران در پوشیدن کت و پیراهن، شانه کردن سر، بلند شدن از حالت نشسته و بالا رفتن از پله ها مشکل دارند. همچنین در افسردگی و اضطراب و به طور کلی در نوروزها (Neuroses) و بیماری های سیستمیک، احساس ضعف عمومی همه ی بدن ممکن است یکی از نشانه های بیماران باشد.
در دیستروفی روشن و دیگر میوپاتی هایی که ماهیچه های اطراف لگن گرفتار می شوند، بیمار نمی تواند بدون کمک بایستد و برای ایستادن دست ها را پله پله روی پاها می گذارد که به این کار علامت گورس (Gowers sign) می گویند.
خستگی پذیری (fatigability)
مبتلایان به بیماری های عضلانی زودتر از دیگران خسته می شوند و معلولا در همه ی اوقات روز ضعف ماهیچه ای دارند.در میاستنی گراو مساله مهم و شکایت اصلی بیمار خستگی پذیری است که حوالی غروب بیشتر و اوایل صبح کمتر می گردد. گاهی خستگی پذیری ماهیچه های فک به ناتوانی در غذا خوردن می انجامد به گونه ای که بیمار پس از جویدن چند لقمه،چانه اش می افتد و مجبور می شود آن را با دست خود حرکت دهد.
آتروفی عضلانی (Muscular Atrophy)
در بیماری های دیستروفیک مانند لیمب – گردل girdle) Limb-)، دوشن (Duchenne) و بکر (Becker) به زودی ماهیچه های اطراف لگن و شانه آتروفی می شوند به طوری که کتف بیمار بیرون زده، حالتی به نام کتف بالی (Winged scapula) پدید می آید همچنین شکم او بزرگ و برآمده می گردد. در پلی میوزیت و میوپاتی های نوروژنیک شدت آتروفی عضلانی به اندازه ی میوپاتی های دیستروفیک نیست.
هیپرتروفی عضلانی
در میوتونی مادرزادی یا ” s disease ‘ ” Thomsenماهیچه ها هیپرتروفی حقیقی پیدا می کنند ولی در دوشن، بکر و کمبود اسید مالتاز معمولا هیپرتروفی کاذبی در پشت ساق یا دیده می شود (البته در بررسی آسیب شناختی دیستروفی دوشن، ابتدا هیپرتروفی حقیقی مشاهده می گردد.) بی تفاوت می باشد. در بیماران میوپاتیک ممکن است محکم بستن چشم ها و غنچه کردن لب ها به خوبی صورت نگیرد و پلک ها افتاده باشند.
افتادگی پلک ها (Ptosis)
در میاستنی و برخی بیماری های ماهیچه ای مانند دیستروفی میوتونیکا (میوتونیک) و میوپاتی چشمی پیش رونده، پلک های بیمار دچار افتادگی کامل یا ناقص می گردد.
در میاستنی این افتادگی دارای نوسان روزانه می باشد. یعنی گاهی دیده می شود و گاهی دیده نمی شود و حتی زمانی چشم کاملا بسته است، ولی در دیستروفی های عضلانی و میوپاتی های چشمی، افتادگی پلک ها ثابت و به ندرت شدید و کامل می باشد.
نکته ی مهم این که در همه ی موارد بالا مردمک ها طبیعی هستند و همین تفاوت مهم آنها با ضایعه ی عصب سوم است که در آن مردمک ها گشاد می گردند. گاهی در بیماری نادر پمپو بتوز بروز می کند.
اختلال در بلع و تکلم
اختلال بلع در پلی میوزیت، میاستنی و دیستروفی هایی که ماهیچه های گلو و حنجره را گرفتار می کنند شایع است. در پلی میوزیت و اسکرودرمی ممکن است بیمار دچار دیسفاژی شود. صدای تو دماغی نیز بیشتر در میوپاتی حلقی چشمی و میاستنی بروز می نماید.
میوتونی (Myotonia)
میوتونی یعنی انقباض عضلانی با انبساط طولانی و کند. مثلا اگر بیمار دست خود را مشت کند و بخواهد به سرعت آن را باز نماید، این عمل به کندی صورت می گیرد.
این مسأله را گاهی در پلک ها نیز می توان مشاهده نمود، بدین صورت که بیمار چشم هایش را محکم می بندد ولی نمی تواند آنها را به سرعت باز کند. دیستروفی میوتونیکا، هیپوتیروییدی، بیماری تامسن و بیماری مک آردل سبب میوتونی را مشاهده نمود.
درد (pain)
درد به صورت حساسیت بافت ماهیچه ای هنگام لمس، در پلی میوزیت دیده می شود. در میوزیت های ویروسی، به دنبال گرفتگی های عضلانی و گاهی در گیلن – باره نیز ممکن است درد ماهیچه ای از شکایات بیمار باشد. همچنین در بیماری مک آردل و انسداد ناقص سرخرگ های ماهیچه ها، بیمار پس از فعالیت عضلانی احساس درد خواهد داشت.
گرفتگی عضلانی (Muscle Cramp)
و در خستگی ماهیچه ای پس از فعالیت های شدید عضلانی مانند شنا کردن و کوه پیمایی، همچنین در زنان باردار و افراد مبتلا به بیماری نورون های حرکتی (Motor neuron disease)، یکی از شکایات بیمار ممکن است گرفتگی های دردناک عضلانی باشد. یکی از شکایات مهم در بیماری مک آردل (کمبود فسفریلازعضلانی) نیز کرامپ ماهیچه ها است.
در بیمارانی که به علت کلسترول بالا از داروهای استاتین استفاده می کنند درد و کرامپ عضلانی به طور شایع دیده می شود. در این موارد توصیه می شود نوع آن عوض شود. همچنین تجویز گاباپنین و قرص منیزیوم از حملات کرامپ جلوگیری می کند.
دوبینی (Diplopia)
دوبینی از نشانه های قطعی فلج اعصاب چشمی می باشد ولی ممکن است در میوپاتی های چشمی به ویژه میاستنی نیز نخستین شکایت بیمار را تشکیل دهد. در میوپاتی های تدریج پیش رونده ی چشمی، چون گرفتار شدن ماهیچه های چشم به یک نسبت صورت می گیرد، دوبینی نشانه ی شایعی نیست؛ بهترین مثال در این مورد ophthalmoplegia Progressive external شد، دوبینی در بیماران میاستنیک هنگام صبح بهتر ولی عصرها شدیدتر است.
اختلال در راه رفتن
راه رفتن بیمار در بیشتر بیماری های عضلانی (اردکی) می شود (waddling gait)، بدین صورت که نام بیمار هنگام راه رفتن برای بلند کردن پاهایش از ماهیچه تنه استفاده می کند.
کاهش یا از بین رفتن رفلکس
در میوپاتی های نوروژنیک و دیستروفی ها کاهش یافته یا از بین می روند. رفلکس آشیل از بازتاب هایی است که در دیستروفی های پیشرفته نیز ممکن است باقی بماند.
تغییر شکل تنه و اندام ها
ستون مهره ها و اندام ها در بیماری های عضلانی پیشرفته معمولا تغییر شکل پیدا می کنند. پس از توجه به موارد بالا، باید معاینات زیر انجام و نتایج آنها در پرونده ثبت گردد:
- بررسی قدرت ماهیچه های خم کنندهی گردن و عضلات دیگر: در بیماری های میاستنی، موتورنورون، پلی میوزیت و دیستروفی های پیشرفته، عضلات گردن ضعیف می شوند و با وجود مقاومت بیمار می توان به راحتی گردن او را به پشت خم نمود. اگر از بیمار بخواهیم دستها را به صورت کشیده در طرفین خود نگاه دارد، ممکن است به دلیل ضعف ماهیچه های ناحیه ی شانه نتواند این کار را انجام دهد.
- توجه به وضع پلک ها، حرکات کره ی چشم و چین های صورت
- توجه به حجم ماهیچه های لگن و شانه و مشاهده ی ساق پاها برای هیپرتروفی کاذب
- توجه به ستون مهره ها: در بیماری های دوشن، لیمب – گردل و دیستروفی میوتونیکا پس از مدتی شکم برآمده می گردد و ستون مهره ها دچار لوردوز می شود.
- توجه به پیشینه ی شخصی و فامیلی و مصرف داروها: داروهای ضد صرع به ویژه فنی تویین وفنوباربیتال ممکن است «میوپاتی ناشی از استئومالاسی» ایجاد کنند. و بررسی بازتابها: در میوپاتی های نوروژنیک و نیز سایر میوپاتی های پیشرفته، رفلکس ها از بین می روند.
- برای تشخیص میوپاتی ها همیشه باید به سن بیمار هنگام شروع نشانه ها توجه نمود. مثلا دیستروفی دوشن از اوایل کودکی (۵/۱ تا ۳ سالگی) ولی دیستروفی بکر از اواخر آن آغاز می شود. علائم دیستروفی های لیمب – گردل و Facioscapulohumeral نیز در پایان دهه ی نخست زندگی نمود می کنند.
روش های تشخیصی و بررسی میوپاتی ها
آزمایش های اختصاصی برای بررسی میوپاتی ها یا تشخیص بیماری های عضلانی وجود دارد که عبارت است از:
- CPK) CK)
- SGOT
- SGPT
- پتاسیم
- کلسیم
- EKG
- فسفر
- الدولاز
- فسفاتاز قلیایی
- Single fiber EMG NCV EMG
- MRI از عضلات
- آزمایش های مربوط به غدد درون ریز برحسب نشانه های بیمار (T3.T4.TSH)
- پرتونگاری از میان سینه (Mediastinum) برای بررسی تیموس
- آزمایش تنسیلون (در موارد مشکوک به میاستنی)
- آزمایش های Collagen – vascular از قبیل CH50 ANA CRP ، C4 ، C3 و سلول LE
- نمونه برداری (Biopsy) از ماهیچه ها و رنگ آمیزی مخصوص و بررسی با میکروسکوپ الکترونیکی
- بررسی پادتن های ضد گیرنده ی استیل کولین (در بیماری میاستنی)
میوپاتی ناشی از استاتین
با استفاده گسترده از این داروهای کاهنده لیپید، میوتوکسیسیتی یک مشکل ایدیوسنکراتیک مهم شناخته شده است. حلیف علائم از نظر شدت از دردهای عضلانی خفیف با افزایش جزئی سطح CPK تا یک سندرم نادر اما بالقوه کشنده رابدومیولیتیک می باشد. نسل اول این داروها ( lovastatin . pravastatin . simvastatin ) متابولیتهای فونگال بودند و با شیوع کمی منجر به آسیب عضله میشدند اما انواع سنتیک جدید (atorvastatin fluvastatin . cerivastatin) اغلب توکسیک ترند، به ویژه وقتی با جم فیبروزیل داده شوند (به طور گزارشی باعث تعداد اندکی مرگ در اثر نارسایی کلیوی میوگلوبیتوریک شده است). داروهای کلاس استاتین باتوجه به حلالیت لیپیدی بالا و در نتیجه نفوذ عضلانی زیاد، پتانسیل بیشتری برای توکسیسیتی دارند.
علاوه بر توکسیسیتی مستقیم، یک سندرم اتوآنتی بادی در مقابل HINIGCo – A reductaseوجود دارد که به ندرت با استاتین ها ایجاد شده و ممکن است باعث میوپاتی نکروتیزینگ شود.
مکانیزم آسیب عضلانی توکسیک مستقیم به خوبی شناخته نشده است اما احتمال می رود دیفکت های آنزیماتیک ذاتی در درصدی از موارد شدید وجود داشته باشد. نظریه جدیدی که از اسکرینینگ ژنوم به دست آمده این است که واریانهایی در یک ژن (SLCO181) که یک پلی پپتید ارگانیک را کد می کنند ریسک میوپاتی استاتین را ایجاد می کنند (۵/۴ برابر برای یک وضعیت هتروزیگوس و ۱۷ برابر برای وضعیت هوموزیگوس) به علاوه، استفاده مزمن از داروهای استاتین سطح هر دو یوبیکینون و پروتئین های کوچک GTP-binding، همچنین فاکتورهای محتمل در توکسیسیتی عضلانی ناشی از استاتین را کاهش میدهد.
مشکل کلینیکی وقتی ایجاد می شود که سطح CPK بالا باشد اما بیماری که یکی از این داروها را می گیرد سمپتوم های عضلانی نداشته باشد. در این مورد ادامه دادن دارو به شرطی که افزایش CPK در طیف پایین بوده و علی زمان نیز افزایش نیابد و نیز در صورتی که مصرف دارو لازم باشد، اقدام رایج و معمول می باشد. به هر حال اگر روش های جایگزین (آلترناتیو) و ایمنی برای پایین آوردن لیپید در دسترس باشند باید بجای استاتین استفاده شوند، اما شرایط هر بیمار متفاوت است. Phillips و همکارانش به یک مسئله توجه کردند که ناشایع نیز نبوده و آن سمپتوم های میوپاتیک مثل سفتی، تندرنس و ضعف عضلانی با CPK نرمال در بیمارانی بود که یکی از داروهای کلاس استاتین با را می گرفتند. تریالی از قطع دارو ممکن است مناسب باشد.
در نهایت ما با تعدادی از بیماران روبرو شده ایم که CPK شان و برای ماهها یا بیشتر بعد از اینکه دارو قطع شد بالا باقی مانده بود. در تعداد کمی از این موارد، بالا بودن CPK تا سال ها باقی مانده اما راهی نیست که مطمئن شویم تست قبل از مصرف در استاتین ابنورمال بوده است یا خیر.
برای تشخیص این بیماری باید به چه دکتری مراجعه کنیم؟؟
سلام دوست عزیز
برای تشخیص بیماری میوپاتی و درمان آن می بایست به متخصص مغز و اعصاب مراجعه نمایید.
سلام..من همه ازمایشاتو انجام دادم و گفتن مشکلی ندارم حتی نوار عصب وعضله هم گرفتم گفتن از لحاظ این بیماری سالمم ولی cpk من همیشه بالاست برای همین گفتن باید بیوپسی عضله انجام بدم تا مشخص بشه دلیل اینکهcpkبالاست چیه…بنظر شما چه دلیلی ممکنه داشته باشه؟و من چه بیماری دارم؟
در ضمن من پیش روماتولوژیست میرم …واینکه ایا این بیماری درمان داره؟ ایا این بیماری مشکلی برای ازدواج و بارداری بوجود میاره؟